Почему взрослых больше чем детей

Ученые объяснили, почему дети реже заболевают COVID-19

Ученые из Университетского колледжа Лондона и британского института Wellcome Sanger Institute выяснили, что иммунная система детей более активна, чем у взрослых, поэтому они реже страдают от COVID-19. Так, более крепкий «врожденный» иммунный ответ в дыхательных путях детей способствует ограничить распространение вируса на ранней стадии, так как детский иммунитет характеризуется быстрым внедрением так называемых интерферонов.

Интерфероны представляют собой белки с сильной противовирусной активностью, выработка которых приводит к активации В- и Т-клеток. Эти клетки, в свою очередь, уничтожают зараженные клетки и предотвращают дальнейшее распространение болезни. У взрослых людей ответ иммунитета более медленный, поэтому COVID-19 оперативнее проникает в другие части тела, где он труднее поддается контролю. Об этом говорится в исследовании, опубликованном в журнале Nature.

В материале также отмечается, что иммунная система, с которой рождается человек, отличается от той, которая защищает организм во взрослом возрасте. Так, для соответствующего исследования были собраны и обработаны образцы дыхательных путей и крови у 19 детей и 18 взрослых пациентов с коронавирусной инфекцией как с тяжелыми, так и с отсутствующими симптомами. При этом ученые собрали контрольные образцы от 41 здоровых детей и взрослых. Как отметил доктор отдела медицины UCL Марко Николич, в крови взрослых содержится большее количество разнообразных цитотоксических иммунных клеток, предназначенных для подавления инфицированных клеток, чтобы не допустить распространения инфекции.

Ранее вирусолог назвал категорию людей, которые тяжело перенесут «омикрон». По словам специалиста, наиболее опасен новый штамм COVID-19 для людей, который ни разу не были инфицированы коронавирусом и не прошли вакцинацию от нее.

Источник

Психологи назвали 13 черт, объединяющих родителей, воспитавших успешных детей

Все родители хотят, чтобы их дети держались подальше от неприятностей, хорошо учились в школе и продолжали радовать их своими успехами, уже будучи взрослыми людьми. Но универсального рецепта, как воспитать из каждого конкретного ребёнка гения успеха, ещё никто не придумал. Впрочем, психологи всё же имеют некоторое представление о том, что объединяет родителей детей, которые добились успеха в жизни.

1.Родители, которые приобщают детей к работе по дому.

«Если дети не моют посуду, это значит, что кто-то другой это делает за них. В итоге они не только не выполняют домашние обязанности, но и не получают знания о том, что член семьи должен внести свой вклад в общее дело», – отметила бывший декан первокурсников Стэнфордского университета Джулия Литкотт-Хаймс (Julie Lythcott-Haims) во время TED Talks Live.

Она считает, что дети, выполняющие работу по дому, становятся более самостоятельными и ответственными сотрудниками, которые хорошо взаимодействуют с коллегами. Этот же навык помогает им стать более чуткими людьми, поскольку они не понаслышке знают о том, что такое преодоление трудностей.

2. Родители, которые учат детей социальным навыкам.

Исследователи из Университета Пенсильвании и Университета Дьюка следили за жизнью более 700 американских детей от 5 до 25 лет. В результате они обнаружилизначительную корреляцию между их социальными навыками в детском возрасте и дальнейшим успехом.

Оказалось, что дети, которые умели взаимодействовать со своими сверстниками без подсказок, помогать другим и самостоятельно решать проблемы, гораздо чаще получали диплом колледжа и работу к 25 годам. Такие выводы нельзя было сделать для тех, чьи социальные навыки были ограничены.

«Исследование показывает, что помощь детям в развитии социальных и эмоциональных навыков является одной из самых важных вещей, которые мы можем сделать, чтобы подготовить их к здоровому будущему», – отмечаетКристин Шуберт (Kristin Schubert) из Фонда Роберта Вуда Джонсона, который финансировал исследование.

3. Родители с большими ожиданиями.

Профессор из Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе Нил Халфон (Neal Halfon) и его коллеги проанализировали данные национального исследования 6600 детей, рождённых в 2001 году. Специалисты пришли к выводу, что ожидания родителей относительно будущего подрастающего поколения оказывают огромное влияние на их последующие достижения.

«Родители, которые видели своего ребёнка учеником колледжа, казалось, вели его к этой цели независимо от своих доходов или других ресурсов», – заявилпрофессор.

Полученные данные подтверждаются и психологическим феноменом: эффектом Пигмалиона. Его смысл заключается в том, что ожидания одного человека относительно будущего другого могут служить провоцирующим фактором, своего рода пророчеством, которое ведёт к будущей самореализации человека, от которого ожидают тех или иных успехов.

4. Родители имеют здоровые отношения друг с другом.

Дети, растущие в семьях, в которых постоянно возникают конфликты, живут хуже, чем те, чьи родители ладят между собой. Учёные из Иллинойсского университета подчеркнули, что при этом не имеет значения, разведены родители или нет.

Конфликты между мамой и папой, которые возникали до развода, также негативно сказываются на детях. А разногласия, появлявшиеся уже после расставания, оказывают негативное влияние на умение детей адаптироваться к новым условиям.

5. Родители, которые начинают рано обучать своих детей математике.

Проведённый в 2007 году метаанализ, в который вошли данные о 35 тысячах дошкольников из США, Канады и Англии, показал, что раннее развитие математических навыков может помочь детям в будущем.

«Овладение математическими навыками в раннем возрасте положительно влияет не только на будущие достижения в математике, но и на будущее умение читать», – заявил соавтор работы Грег Дункан (Greg Duncan) из Северо-Западного университета.

6. Родители, которые реже испытывают стресс.

Согласно недавним исследованиям, количество часов, которое мамы проводят со своими детьми в возрасте от 3 до 11 лет, не помогает спрогнозировать будущее поведение, благополучие или достижения ребёнка.

А вот стресс матерей, возникающий из-за постоянного жонглирования работой и домашними делами, может плохо сказаться на малышах, считает Кэй Номагути (Kei Nomaguchi), соавтор работы и социолог из Университета Боулинг Грин.

Понятие эмоционального заражения (когда психологическое состояние передаётся от одних людей другим), помогает объяснить этот феномен. Если родитель истощён или расстроен, то его настроение может перейти детям.

7. Родители, которые являются авторитетом для своих детей, но не авторитарными тиранами или, наоборот, всеразрешающими.

Ещё в 60-х годах прошлого столетия Диана Баумринд (Diana Baumrind) из Калифорнийского университета в Беркли определила три основные стратегии воспитания.

Первая – авторитетная – подразумевает обучение с помощью личного примера. Вторая называется авторитарной, когда родитель отвергает ребёнка или отличается низким уровнем эмоционального принятия ребёнка и высокой степенью контроля. Третья стратегия в некоторых источниках значится как либеральная. Она характеризуется эмоциональным принятием и низким уровнем контроля в форме вседозволенности и всепрощения.

Наилучшим методом воспитания является первый. Именно в таких условиях малыш учится уважать авторитет родителя (и не только), и при этом не чувствует себя ущемлённым в правах.

8. Родители, которые применяют поведенческий, а не психологический контроль.

Согласно данным исследования специалистов из Университетского колледжа Лондона, психологический контроль родителей над своими детьми играет значительную роль в их удовлетворённости жизнью и психическом благополучии.

Яркий пример психологического контроля – это постоянное принятие решений за ребёнка и подавление его мнения и проявлений. Такое отношение воспитывает зависимость от чужого мнения и неумение делать собственные шаги.

Поведенческий же контроль подразумевает под собой диалог и определение границ дозволенного. При этом в выставленных рамках ребёнок чувствует себя спокойно.

Дети, чьи родители проявляли заботу вместо психологического контроля, становились счастливыми и более удовлетворёнными взрослыми.

9. Родители, которые спокойно воспринимают детские неудачи.

Одна из новейших тенденций в воспитании детей – изоляция их от всех возможных неудач и трудностей. В погоне за идеальным миром для своего чада родители порой не замечают, как берут на себя все повседневные заботы о жизни ребёнка.

Согласно опросу изданий The New York Times и Morning Consult, сегодня три четверти родителей уже взрослых детей в возрасте от 18 до 28 лет записывают их на приём к врачу и стрижку.

По мнению специалистов, такой метод воспитания подрастающего (и откровенно выросшего) поколения является противоестественным, поскольку родители должны подготовить ребёнка к жизни, а не жизнь к ребёнку.

10. Родители, которые не разрешают детям слишком много смотреть телевизор.

Согласно исследованию учёных из Университета Огайо, проведённому в 2011 году, частый просмотр телевизора в юном возрасте, мешает развить коммуникативные навыки.

Более того, телевидение (а теперь уже, вероятно, и гаджеты) уменьшает количество времени, которое можно было бы потратить на общение между родителями и детьми.

К слову, недавно Всемирная организация здравоохранения посоветовалаограничить использование гаджетов для маленьких детей, так как это начинает всё больше сказываться на здоровье подрастающего поколения.

11. Родители, которые учат детей самоконтролю.

Хороший навык самоконтроля у ребёнка помогает ему вырасти здоровым, богатым и даже способствует безопасности.

Согласно долгосрочному исследованию, опубликованному в издании PNAS, родители, следившие за тем, чтобы их дети контролировали свои желания, воспитывали более здоровых детей.

12. Родители, которые уделяют внимание своим детям.

Согласно исследованию 2014 года, люди, рождённые в бедности, с большей вероятностью становились успешными, если их родители поддерживали с ними эмоциональную связь. Иными словами – обращали внимание на их нужды и выслушивали их в случае необходимости.

Более того, малыши, которые были окружены вниманием мам и пап, лучше справлялись со школьными тестами, имели более здоровые отношения со взрослыми и больше шансов получить высшее образование.

13. Мамы и папы, которые берут отпуск по рождению ребёнка.

Первые месяцы после рождения являются решающим временем формирования прочной связи родителей и детей.

Исследование учёных из Университета Северной Каролины показало, что отпуск по уходу за ребёнком может существенно снизить уровень младенческой смертности и улучшить общее состояние здоровья малыша.

Дети, чьи матери брали декретный отпуск, имели более высокий уровень интеллекта, были образованней и впоследствии зарабатывали больше денег. Обратная ситуация наблюдалась у тех, чьи родители не сумели взять отпуск в их первые месяцы жизни.

Данная закономерность была особенно очевидна в семьях с низким уровнем образования.

Источник

Большие дети: почему не всем удаётся повзрослеть

В каждом живёт супермен, но не все могут повзрослеть. Взрослый человек — это благородный образ, и не все способны ему по-настоящему соответствовать, считает Дмитрий Волошин.

Коллаж: © L!FE. Фото: © imago stock&people/EAST NEWS © Media Drum/EAST NEWS

Взросление. Само по себе слово оставляет ощущение перехода. Смены мировоззрения. Вчера ты был маленьким, и тебе всё доставалось само. Как-то падало сверху, приходило, заползало в кармашек. Вот выпал у тебя зуб, ты проснулся с утра, засунул руку под подушку, а там — подарок. Зубная фея принесла. А потом бац — и зубные феи как бы заканчиваются. Ты уже взрослый. Ты уже должен сам всё добыть. Сходить в магазин и купить себе подарок. На деньги, которые ты заработал. На работе, на которую сам устроился. Вполне себе самостоятельно.

Когда можно понять, что ты повзрослел? Есть много вариантов, но основной, похоже, связан с восприятием ответственности. Само по себе это слово, этот термин, достоин выделения в отдельную статью. Строго говоря, понятие ответственности и понятие взрослости тождественны. И дело тут не только и не столько в принятии возможных последствий своих поступков. Вот, скажем, глупый человек легко «принимает» ответственность за будущие последствия. Можем назвать его взрослым? Вряд ли. Скорее ответственность — это выполнение обещаний. Ещё более сложная материя.

Получается, что взрослый человек — тот, который выполняет обещания? Не только. Это ещё и особый стиль поведения, связанный с готовностью и способностью выполнять обещания. Это открытость, честность. Честность не только в отношении других, но и себя. Это умение признать ошибку. Не только других, но и свою. Это умение быть сильным, несмотря на обстоятельства, и умение быть гибким в зависимости от них. То есть, отталкиваясь от тезиса про выполнение обещаний, мы можем построить образ взрослого человека. От него веет чем-то благородным, от этого образа.

Наверное, самый яркий для меня случай контрастного ощущения невзрослости был лет пять-шесть назад. Я нанимал на работу. Пришёл парень, лет 25–27, очень толковый. Прекрасно прошёл собеседование. По резюме — хороший профессионал. И мы уже начали договариваться о деньгах. И тут он спросил про опцию не платить ему бОльшую часть зарплаты официально. Я оторопел. То есть мне казалось, что всё должно быть ровно наоборот. А тут такой запрос. И, главное, я не понимал зачем. Я его спросил, а он как-то замялся, заскрёб носочком пол. Дошёл до умного товарища, спросил, зачем такое может быть. «А-а-а, — брезгливо протянул опытный товарищ, — это же алиментщик!»

Я помню, как меня накрыло. Вот ведь сукин сын! Устраивается на работу, специально ищет такие условия, чтобы не платить за своего ребёнка. Своему ребёнку. Пусть даже женщине, с которой он расстался. Но это же не просто свинство, это — невыполнение обещания. Избегание последствий. За пределами добра и зла. Я потом покопал эту тему, было интересно. Оказывается, это тотальная проблема. И даже после всех ухищрений вроде невыпускания за границу в прошлом году число должников по алиментам, определённых судом, составило 971 000 человек. А объём задолженности около 100 млрд рублей. Вы можете себе это представить?

Ну да бог с ними, с алиментщиками. Пойдём дальше. Как происходит взросление? Увы, тут у меня плохие новости. Это непростое движение напрямую связано с ощущением одиночества. Принятия того, что ты никому не нужен. Более мягкая версия — ты сам по себе. Признание интересов и автономных, независимых от твоей воли желаний других людей. Признание их права быть самими собой. Не соответствовать твоим ожиданиям. Быть другими. И признания за собой права быть самим собой. Иметь свои, независимые от других взгляды и желания. А значит — быть в стороне. Быть одному.

Может, кому-то покажется, что я сгущаю краски? Вовсе нет. Мы все подсознательно это понимаем. Поэтому многим из нас так мучительно не хочется взрослеть. Детство — прекрасное время. Ты ни за что не отвечаешь и всеми любим. Я бы даже сказал — все тебе должны. Просто за то, что ты маленький прелестный малыш. Вырастая, мы чувствуем, как становится неуместным это поведение. Иногда этот процесс длится годами, иногда — всю жизнь. А иногда — хлоп, и человек стал взрослым. Что произошло? Что он понял? Простую вещь: никто ему ничего не должен, и он никому ничего не должен. И он сам за себя.

У меня недавно был интересный случай. Я искал человека на небольшую работу, связанную с разработкой технической документации. И совершенно случайно, просто к слову пришлось, предложил эту работу одной знакомой. Она засомневалась: ещё бы, опыта нет. Чтобы снять риски, я предложил ей изучить вопрос. Ну и для того, чтобы оценить свой труд. Надо сказать, она подошла к вопросу системно и прислала разумную и обоснованную оценку трудозатрат. А потом получилось так, что эта работа забуксовала. Я сообщил ей, что по вздорным обстоятельствам сроки снеслись на два-три месяца. Бывает, что уж тут.

И через некоторое время я получил от неё по полной. Оказывается, я предлагал знакомой не работу, а помощь. Оказывается, это было обещание. Оказывается, для неё было большим напрягом изучать неизвестную проблематику. И, чёрт возьми, она это делала по ночам, и я её торопил. Нарисованный образ заставил вздрогнуть. Серьёзно, на какой-то миг мне захотелось взять трубку, позвонить и извиниться. И вроде эта знакомая производила вменяемое впечатление. Взрослое. А тут такой пердимонокль.

Так как измерить взрослость? Кажется, не годами. Я видел взрослых, увы, детей и, увы, невзрослых взрослых. Лучше всего измерять отношением к трудностям. Это моя собственная метода, авторская. Понаблюдайте, что и как делает человек, столкнувшись с препятствиями на пути к его желаниям. Истерит, сучит ножками и плачет? Наверное, это в значительной степени ребёнок. Он думает, что так он привлечёт к себе внимание и, важнее, помощь. С угрюмым лицом разгребает проблему, прикладываясь к стаканчику? Это подросток, ему нужны внешние стимулы, поддержка. Улыбаясь, принимает проблемы как часть жизни? Взрослый человек, он не рассчитывает ни на кого, кроме как на себя.

Конечно, я слегка утрирую. Бывает, что у взрослого человека кончаются силы — и он становится на один вечер ребёнком. Может, с моей знакомой так получилось. И плюс у всех нас есть откровенно болевые точки. А бывает, что ребёнок становится на день взрослым под влиянием обстоятельств. В каждом же из нас живет герой, супермен. Но в целом взрослость как была, так и останется отношением к своим обещаниям и поведением, диктуемым этим отношением. И не словами, а делами. Посмотрите внимательно, кто рядом с вами? Вспомните, как часто он даёт и как часто выполняет обещания? Как вы думаете, это взрослый человек? А вам важно, чтобы он был взрослым?

Источник

Почему детям надо больше воды, чем взрослым?

Время вспомнить о том, что детям в жару нужно много пить, и именно воды. И — больше, чем взрослым. Пожалуй, стоит поговорить об этом.

Итак, согласно исследованию медицинской школы Университета Шеффилда, проведенного в 2013 году, более 60% детей школьного возраста страдают летом от обезвоживания различной степени, поскольку выпивают недостаточно воды в течение дня. Последствия — от общей слабости и переутомления до потери сознания и повреждения почек. И даже если явных последствий нет, обезвоживание влияет на активность, ухудшает память, и концентрацию внимание, поскольку ребенок постоянно испытывает недостаток энергии.

Специалисты Европейской федерации по безопасности пищевых продуктов (EFSA) также обращают внимание родителей на то, что достаточное потребление жидкости, обеспечивая правильную терморегуляцию, улучшает физическое самочувствие память и концентрацию внимания. Конечно, в течение дня ребенок может пить чай, сок и другие напитки, однако обычная питьевая вода также обязательно должна быть в его рационе.

Почему детям надо больше воды, чем взрослым? Потому, что организм ребенка содержит больше воды — порядка 80%, при взрослой норме — около 60%. Больше воды — больше её потери на жаре — больше потребность в жидкости. Конечно, количество жидкости, которую нужно принимать ребенку, меняется в зависимости от его возраста, рациона питания, самочувствия, времени года, влажности воздуха, количества физических нагрузок и тому подобное. Но есть и некоторые общие рекомендации.

Рекомендованный летний питьевой режим для ребенка 5-10 лет:

Эксперт в области гидратации, доктор Луис Сьерра-Майем, разработал собственные рекомендации по правильному поддержанию водного баланса:

Вода является жизненно важным и питательным веществом для нашего организма. Каждая клетка нашего тела нуждается в воде, чтобы правильно функционировать. Поэтому возникает необходимость повышать осведомленность о роли воды в ежедневном рационе среди детей и их родителей и популяризировать культуру регулярного питья воды среди населения, в том числе – и в Украине.

Источник

Синдром высокорослости: дифференциальная диагностика

Описаны закономерности роста ребенка, рассмотрены аспекты генетической и гормональной регуляция роста, методы оценки роста ребенка и диагностика высокорослости и ее причины.

Consistent patterns of child growth are studied, the aspects of genetic and the hormonal control of growth, evaluation methods of the child growthand diagnostics of excessive height and its reasons were also studied.

Рост — это генетически запрограммированный процесс, который проявляется в увеличении линейных размеров организма и его органов при наличии оптимальных средовых факторов существования. Он носит ступенчатый характер: периоды ускорения сменяются периодами снижения темпов, а скорости линейного и объемного роста всего тела и его частей не совпадают по времени.

При рождении длина тела ребенка колеблется в пределах от 46 до 55 см. После рождения рост неуклонно увеличивается. На первом году жизни прибавка в росте составляет около 25 см, достигая к году в среднем 75 см. За второй год рост увеличивается на 12–13 см. Возраст от 2 лет до начала полового созревания является самым длинным периодом роста ребенка и в наибольшей степени определяет окончательный рост индивидуума. Пубертатный период характеризуется скачком роста (10–15 см в год) и обусловлен влиянием соматотропного гормона гипофиза (СТГ), а также повышением продукции половых гормонов (андрогенов и эстрогенов).

Одним из основных проявлений СТГ, его физиологического действия является рост эпифизарного хряща. Действие СТГ на процессы роста осуществляется путем прямого воздействия на зону роста, через увеличенную выработку инсулинового фактора роста-1 (ИФР-1), синтезируемого в печени через местные ростовые факторы в эпифизарной зоне роста.

Половые стероиды оказывают непосредственное воздействие на ростовые зоны. Кроме того, они способствуют повышению амплитуды секреции СТГ.

Рост ребенка подчиняется определенным законам [1]:

Закон неуклонного торможения энергии роста. Наиболее высока скорость роста с 8-й по 25-ю неделю внутриутробного периода. С 34-й недели гестационного периода происходит замедление роста на фоне существенных нарастаний массы тела. К рождению ребенка малые прибавки в длине и массе его тела объясняют феноменом «объемного торможения» вследствие ограниченного объема полости матки. Торможение энергии роста хорошо прослеживается в первые два года жизни ребенка. В последующем падение скорости роста носит прерывистый характер.

Закон неравномерности изменений скорости роста. Характеризуется чередованием направлений роста: фазы максимальной интенсивности деления клеток и фазы их дифференцировки не совпадают во времени. Каждая кость в организме человека и весь скелет в целом растут последовательно, сменяя фазы роста в длину и толщину. В периоды снижения скорости роста костной ткани в организме ребенка преобладает прибавка массы тела. Так, с 1-го по 4-й и с 8-го по 10-й годы преобладает нарастание массы тела, а годы с 4-го по 7-й и с 10-го по 12-й у девочек и с 13-го по 16-й у мальчиков характеризуется преобладанием роста длины тела по сравнению с его массой. Окончание роста у девушек приходится на 16–17 лет, а у юношей на 18–19 лет. Неравномерность роста прослеживается в зависимости от времени суток и сезона. Темпы роста выше в ночные часы и летние месяцы.

Закон аллометрического роста. Детям свойствен аллометрический темп роста, то есть непропорциональность роста отдельных частей тела и внутренних органов. Проявлением этого феномена является закон краниокаудального градиента роста: во внутри­утробный период, в силу особенностей кровообращения плода, отмечается преимущественный рост частей тела, расположенных ближе к голове и прежде всего самой головы. После рождения, наоборот, наиболее интенсивно растут части тела, расположенные дистально. За период роста ребенка длина нижних конечностей увеличивается в 5 раз, верхних — в 4 раза, туловища — в 3 раза, высота головы — в 2 раза. Благодаря этому у ребенка с возрастом происходят изменения пропорций тела и внешнего облика, которые постепенно приближаются к таковым у взрослого. Так, средняя точка тела от пупка у доношенного новорожденного ребенка смещается. У некоторых людей она может опускаться ниже симфиза, проецируясь на бедро. Соотношение верхнего и нижнего сегментов тела, составляющее на первом году жизни 1,75–1,5, у подростков и взрослых приближается к единице.

После 7 лет начинает сказываться влияние половой принадлежности, а в пубертатном возрасте начинает проявляться тип конституции. При оценке пропорций телосложения необходимо учитывать также наследственные факторы, национальность, расово-этнические особенности ребенка.

Закон половой специфичности роста. Проявляется в том, что мальчики имеют более высокие показатели конечного роста, хотя девочки относительно раньше (на 1–2 года) вступают в период пубертатного «вытяжения». Тем не менее, скорость созревания скелета после 2–3 лет у девочек больше. Это является отражением более быстрого биологического развития девочек, которое прослеживается по всем органам и системам.

Генная и гормональная регуляция роста

Взаимодействие генетических, нейроэндокринных и средовых факторов определяет индивидуальный рост человека. Множество генов ответственны за синтез костных и соединительно­тканных белков, костных структур, синтез фактора контроля скорости роста, эпидермального фактора роста, фактора роста нейронов, темпы дифференцировки тканей, изменения активности ферментов, синтез гормонов и чувствительность клеточных рецепторов к гормонам и факторам роста.

Это гомеобокс-гены, локализованые на 7-й и 17-й хромосомах, протоонкогены и антионкогены, гены «переключения», гены апоптоза, гены, контролирующие синтез гормонов и пептидых факторов роста, гены, контролирующие синтез белков, связывающих гормоны, и др.

Генетическая программа роста в постнатальной жизни реализуется не сразу после рождения, а в основном в два периода, когда корреляции между ростом родителей и детей наиболее значимы, — от 2 до 9 лет и от 13 до 18 лет. Наследственные факторы определяют главным образом темпы роста, окончательные размеры тела, его частей, внутренних органов, некоторые конечные особенности телосложения, время и темпы пубертатных изменений. Во внутриутробном периоде большую роль в процессах роста играют плацентарные гормоны беременной. Плацентарный лактоген обладает высокой степенью сходства молекулярной структуры с гормоном роста (ГР) человека и оказывает общее влияние на метаболизм клеток, их митотическую активность. Среди тканевых регуляторов роста ведущую роль отводят инсулину, эпидермальному фактору роста, тироксину.

Гипоталамо-гипофизарная система плода не оказывает существенного влияния на ростовые процессы. После рождения ведущими факторами, оказывающими влияние на рост является нейроэндокринная регуляция с участием гипоталамо-гипофизарной системы, на которую могут оказывать существенное воздействие питание и патологические факторы.

В первые пять лет жизни ребенка проявляется наибольший ростовой эффект тиреоидных гормонов. В дальнейшем роль тироксина сводится к участию в синтезе инсулиноподобных факторов роста (ИФР-1, ИФР-2), являющихся «посредниками» в реализации действия соматотропного гормона, повышению чувствительности рецепторов к гормону роста [2].

После двух лет усиливается активность передней доли гипофиза, повышается выделение соматотропного гормона, который с 5 лет становится определяющим в стимуляции хондрогенеза и линейного роста кости. Доказано, что ГР синтезируется не только в передней доле гипофиза, но и в Т-лимфоцитах.

Гормон роста производит два различных воздействия на клетки организма. Первое — непосредственное — действие состоит в том, что в клетках усиливается распад накопленных ранее запасов углеводов и жиров, их мобилизация для нужд энергетического и пластического обмена. Второе — опосредованное — действие осуществляется с участием печени. В ее клетках под воздействием гормона роста вырабатываются вещества-посредники — ИФР, которые уже воздействуют на все клетки тела. Под влиянием ИФР усиливается рост костей, синтез белка и деление клеток. В костной ткани СТГ воздействует на проксимальную область «ростовой зоны», а ИФР-1 на дистальную, более высокодифференцированную.

В пубертатном периоде доминирующее влияние на процессы роста начинают выполнять половые гормоны, которые увеличивают спонтанную и стимулируемую секрецию СТГ. В этом решающую роль играют эстрогены у детей обоего пола. В физиологических дозах эстрогены ускоряют рост в пубертатном периоде, в больших количествах усиливают кальцификацию матрикса, повышают плотность кости, стимулируют активность остеобластов, что приводит к торможению и прекращению линейного роста. Окончательный рост, которого достигает человек, зависит от размеров длинных трубчатых костей (голени и бедра). Андрогены способствуют закрытию эпифизарных зон роста и, таким образом, прекращают рост.

На скорость роста скелета, процессы оссификации хрящей влияют половые Х- и Y-хромосомы. Согласно J. Tanner, Y-хромосома задерживает созревание скелета, обусловливает более позднее наступление пубертатного периода у мальчиков и определяет половые различия конечного роста. Несколько генных локусов Х-хромосом девочек контролируют секрецию гормонов роста. Доказательством тому является дополнительная Х-хромосома у больных с синдромом Клайнфельтера, обуславливая у них высокий рост, а отсутствие одной Х-хромосомы у детей с синдромом Шерешевского–Тернера вызывает низкорослость [3].

Оценка роста ребенка

Индивидуальная оценка физического развития ребенка проводится путем сравнения величин его роста, массы, окружности головы и груди с величинами стандартов для соответствующего возраста и пола.

Оценка роста со стандартами проводится следующими способами:

1) по центильным таблицам;
2) по сигмальным таблицам;
3) по ориентировочным эмпирическим формулам.

Все перечисленные методы используются в мировой практике, однако самое широкое распространение получила оценка по таблицам стандартов центильного типа. В повседневной практике оценка роста по эмпирическим формулам также не потеряла своего значения, особенно при исследовании детей раннего возраста [4].

Нормальный (средний) рост: показатели роста отклоняются от средних величин не более ± 15 и входят в интервал 25–75 центилей. Данный рост наблюдается у 50% здоровых детей данного пола и возраста.

Область величин выше среднего (75–90 центилей) и ниже среднего (10–25 центилей) имеют соответственно 15% детей данного пола и возраста.

Большой рост, макросомия, укладывается в 90–97 центилей.

Очень высокий рост — гигантизм: показатели роста выше 97 центилей.

Расчет сpеднего ожидаемого окончательного pоста

Имеется несколько способов прогнозирования приблизительного окончательного роста детей. Наиболее простой способ используют для расчета окончательного pоста здоpовых детей, имеющих «костный» возраст, соответствующий или близкий к «паспоpтному». Поскольку имеется высокая положительная корреляция между ростом детей и родителей, предложены формулы для расчета роста детей в зависимости от роста родителей.

Высокорослость диагностируют при превышении длины тела на 2 и более стандартных отклонений (SD) роста для данного пола и хронологического возраста. Высокорослость является меньшей проблемой для ребенка, чем низкорослость, и даже считается преимуществом. Но дети с чрезмерно высоким ростом могут встретиться с социальными и психологическими проблемами. Это неадекватное отношение окружающих к себе, проблемы с выбором профессии. Обычно чрезмерный рост у детей заставляет родителей обращаться к врачу в случаях сопутствующих симптомов в виде утомляемости, частых заболеваний, нарушений осанки, полового развития и др. При их отсутствии ускоренный рост редко является причиной для беспокойства. В то же время известно, что у подростков с высоким ростом в пубертатный период может формироваться функционально неполноценное сердце, что объясняется отставанием структурно-морфологического развития сердечной мышцы от скорости роста костей. Также установлено, что при ускоренных темпах роста тела в длину наблюдается отставание в формировании сосудистой системы, в результате чего создаются предпосылки для нарушения регуляции тонуса сосудов, повышения артериального давления, нарушения адаптации сердца к физической нагрузке [5].

Было доказано, что высокорослость юношей и девушек сочеталась с относительным (на кг массы тела) снижением становой мышечной силы. Это связано по всей вероятности с отставанием роста скелетной мускулатуры от темпов роста тела в длину.

Изучение гемодинамических показателей в покое и при выполнении функциональной пробы со стандартной физической нагрузкой позволило отметить у высокорослых юношей и девушек более высокие значения частоты сердечных сокращений в покое, при дозированной физической нагрузке, более продолжительный восстановительный период, тенденцию к повышению артериального давления по сравнению со средними значениями в популяции. Полученные данные свидетельствуют о менее совершенных механизмах регуляции сердечно-сосудистой системы, снижении экономичности функционирования системы кровообращения у людей с высоким ростом.

Основные причины высокорослости:

1) конституционально-наследствен­ная;
2) эндокринные — связаны с избытком СТГ в детском и подростковом возрасте и некоторыми вариантами гипогонадизма у подростков;
3) хромосомно-генетические;
4) преждевременное половое развитие у детей раннего возраста.

Конституционально-наследствен­ная, или семейная, высокорослость обусловленна генетическими факторами. Она является вариантом нормы и встречается чаще у лиц мужского пола. Семейная высокорослость характеризуется высокими темпами роста, пропорциональным ростом и телосложением, нормальным ростом и массой тела при рождении, костный возраст соответствует хронологическому, умственное развитие в норме.

При лабораторном исследовании у детей с конституциональной высокорослостью уровни базального СТГ, ИФР-1 и ИФР связывающего белка (ИФРСБ-3) в крови — в пределах возрастной нормы. При проведении супрессивного теста — секреция СТГ ингибируется в ответ на введение глюкозы или тиролиберина.

Диагноз не представляет затруднений. О данном виде высокорослости свидетельствует большая длина и масса тела при рождении, ускоренный рост во все возрастные периоды, нормальное физическое и половое созревание, отсутствие каких-либо патологических симптомов центральной нервной системы и желез внутренней секреции, высокий рост родителей или других ближайших родственников. Дифференцировка костей скелета соответствует паспортному возрасту или несколько опережает его. Лечения обычно не требуется.

Высокорослость, связанная с эндокринной патологией

Гипоталамо-гипофизарный гигантизм

Заболевание возникает при аденоме передней доли гипофиза и связано с избыточной продукцией соматотрофами гормона роста. Основным эффектом ГР у детей и подростков является стимуляция продольного роста костей: преимущественно это касается длинных трубчатых и в меньшей степени — губчатых (позвонков). Гигантизм развивается у детей с незавершенными процессами окостенения, проявляется чаще в возрасте 9–14 лет и прогрессирует до закрытия зон роста. ГР активирует обмен костной ткани, вызывая усиление остеообразования. Это отмечено у больных акромегалией (избыточная секреция ГР).

При гипоталамо-гипофизарном гигантизме скорость роста ребенка повышена с момента заболевания. У детей и подростков пропорциональная высокорослость может быть основным и единственным обращающим на себя внимание симптомом. Конечный рост у женщин превышает 190 см, у мужчин 200 см. Родители имеют обычно нормальный рост.

Чаще у больных обнаруживают СТГ-секретирующую аденому гипофиза, и только в редких случаях имеется избыточная секреция соматолиберина гипоталамусом или некоторыми опухолями, приводящая к гиперплазии гипофиза. У 40% больных имеется смешанная аденома, секретирующая помимо СТГ пролактин (ПРЛ). Акромегалия или парциальный гигантизм в результате повышенной чувствительности отдельных частей тела к СТГ у детей встречается крайне редко. Однако известны случаи эктопированной секреции соматолиберина опухолями легких, желудочно-кишечного тракта, надпочечников, поджелудочной железы. Повышенная секреция гормона роста может провоцироваться интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговыми травмами.

Различают две формы гипоталамо-гипофизарных заболеваний, характеризующихся избыточной продукцией соматотропного гормона: гигантизм и акромегалию. Гигантизм характеризуется высокорослостью с пропорциональным увеличением всех частей тела, а акромегалия — непропорциональным увеличением отдельных частей тела на фоне высокого или среднего роста. Развитие гигантизма типично для детей и подростков, не закончивших рост, а акромегалии — для взрослых, у которых происходит преимущественный рост костей лицевого черепа, реже дистальных отделов конечностей.

Основным клиническим симптомом высокорослости является ускорение темпов роста с момента заболевания и высокий рост (SDS — коэффициент стандартного отклонения — составляет +3 и более). Пропорции тела сохранены, но кисти и стопы растут относительно быстрее, огрубляются черты лица, увеличиваются промежутки между зубами, половое развитие задержано. Как правило, имеется повышенная потливость, вторичный деформирующий остеоартроз крупных суставов, артериальная гипертензия, а при сопутствующей гиперпролактинемии — ожирение, гинекомастия и галакторея. Типичны повышенная утомляемость, слабость, головокружения, нарушения зрения (в первую очередь сужение полей зрения), общемозговая симптоматика, обусловленная опухолью.

Гигантизм может сопровождаться гормональными нарушениями. У женщин развивается первичная аменорея, бесплодие, у мужчин — гипогонадизм. Супрагипоталамический тип локализации опухоли при гигантизме может вызывать синдром несахарного диабета, гипо- и гипертиреоз.

Главным лабораторным подтверждением диагноза является повышение уровней СТГ выше 10 нг/мл в нескольких произвольно взятых пробах крови или повышение экскреции СТГ с мочой. При исследовании крови обычно обнаруживают гипергликемию натощак или в ходе пробы на толерантность к углеводам и гиперкальцийурию. Уровень пролактина в крови повышен. Дифференциальный диагноз с другими формами высокорослости проводят при помощи одного из самых надежных диагностических тестов — теста угнетения СТГ глюкозой. После подтверждения диагноза обязательная программа обследования включает магнитно-резонансную томографию (МРТ) или КТ (компьютерную томографию) головного мозга. Костный возраст (рентгенограмма кистей рук) отстает от паспортного на 1,5–2,0 SD. Обследование глазного дна выявляет сужение полей зрения и отечность сетчатки.

Лечение зависит от причины гигантизма. Это противоопухолевая, противовоспалительная, рассасывающая терапия. Для снижения секреции гормона роста применяется соматостатин, а половые гормоны — для ускорения закрытия зон роста [6].

Синдром Вермера (множественная эндокринная неоплазия I типа — МЭН-I)

Это генетически детерминированное заболевание, обусловленное мутацией гена супрессии опухолей (11q13). В основе патогенеза лежит гиперплазия или опухолевая трансформация эндокринных желез. Для синдрома Вермера характерно поражение околощитовидных желез, островковых клеток поджелудочной железы, гипофиза, коры надпочечников.

Выделяют наследственные и спорадические формы МЭН-I. Чаще всего клиника проявляется симптомами гиперпаратиреоза, который в большинстве случаев отличается длительным латентным периодом с минимальной клинической симптоматикой. Поражения почек и костей наблюдаются не всегда. Пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет, но иногда может проявляется и у детей. Если обнаружен гиперпаратиреоз, следует исключить данное заболевание. При установлении диагноза МЭН-I следует обязательно обследовать членов семьи больного.

Опухоли аденогипофиза в половине случаев отличаются достаточно быстрым или умеренным ростом. Обычно эти опухоли не секретируют гормоны. Активно растущие злокачественные опухоли сдавливают и разрушают гипофиз и приводят к гипопитуитаризму. Реже встречаются аденомы, секретирующие пролактин, СТГ или адренокортикотропный гормон (АКТГ). Такие аденомы вызывают, соответственно, галакторею и аменорею, у детей высокорослость или акромегалию у взрослых. Небольшие гормонально-неактивные опухоли обычно выявляются лишь с помощью КТ и МРТ при подозрении на МЭН-I.

Гиперплазия соматотропных клеток или СТГ-секретирующая аденома могут быть вызваны эктопической продукцией соматолиберина опухолями островковых клеток, надпочечников или злокачественными опухолями, происходящими из других клеток системы АПУД.

При подозрении на синдром Вермера следует исследовать уровень кальция, пролактина, глюкозы. Визуализация поджелудочной железы малоинформативна, поскольку не позволяет выявлять опухоли из островковых клеток на ранних стадиях развития. Поэтому показаны гормонально-метаболические исследования, в том числе измерение базального уровня инсулина, глюкагона, панкреатического полипептида, соматостатина и гастрина, а также оценка секреции этих гормонов после приема пищи. Проведение КТ и МРТ обязательно для исключения объемных образований центральной нервной системы [7].

Синдром Карнея

Редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характеризуется образованием у детей множественных опухолей (СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, миксомы сердца, пигментные опухоли кожи, пигментная узловая гиперплазия надпочечников, фиброаденомы молочных желез, опухоли яичек). Картирован ген PRKAR1-α на 17q24 хромосоме, мутации которого способствуют развитию симтомокомплекса.

Симптомы зависят от размера, подвижности и расположения опухоли. Пятнистая пигментация кожи чаще всего встречается на лице, особенно на губах, веках, конъюнктиве и слизистой оболочке полости рта. Миксома сердца может привести к тромбоэмболии, сердечной недостаточности и может проявляться лихорадкой, болью в суставах, одышкой, диастолическим шумом. Миксома может развиться вне сердца, как правило, на коже и в груди. Клинически эндокринные опухоли могут проявляться в виде расстройств, характерных для синдрома Кушинга.

Гипогонадизм

Другой распространенной причиной высокорослости является гипогонадизм. Дети с гипогонадизмом до 13–14 лет растут, как и их сверстники, только позже, при отсутствии пубертатного «ростового скачка», скорость роста несколько снижается. Но конечный рост у них чаще превышает расчетный генетический рост, так как зоны роста долго остаются открытыми и способность к линейному росту сохраняется до 20 лет и более. Отсутствие половых гормонов в период пубертата приводит главным образом к росту конечностей, соотношение верхнего и нижнего сегмента тела снижается, формируется евнухоидные пропорции тела. С 13–14 лет намечается отставание костного возраста.

Причиной гипогонадизма могут быть врожденные или приобретенные опухоли ЦНС, гипоталамо-гипофизарных структур, а также врожденные аномалии половой дифференцировки, обусловленные как патологией формирования гонады, так и врожденными дефектами биосинтеза половых стероидов или нарушениями их клеточного метаболизма [7].

Для таких подростков характерны евнухоидные пропорции тела. Высокий рост, относительно длинные конечности, высокая талия, бедра относительно шире пояса верхних конечностей, отложение жира в областе сосков, на животе, у гребешков подвзошных костей. Мышцы дряблые, голос высокий детский. Недоразвитие половых органов, слабо выраженные вторичные половые органы, скудная растительность на лице.

Хромосомно-генетические причины

Синдром Сотоса, или синдром церебрального гигантизма, впервые описан американским педиатром J. Sotos в 1964 г. Частота патологии не установлена. Среди больных преобладают мальчики.

Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Поскольку большинство описанных случаев носит спорадический характер, ранее многие из них расценивались как пример аутосомно-рецессивного наследования синдрома Сотоса. Однако в настоящее время эти данные рассматриваются в качестве примеров неполной пенетрантности патологического гена, гонадного мозаицизма или генетической гетерогенности болезни. Относительно недавно появились сообщения о возможной локализации гена синдрома Сотоса на коротком плече хромосомы 3, в регионе р21.

Заболевание манифестирует с рождения. Обращают на себя внимание крупные размеры новорожденного ребенка. Средняя длина тела составляет 55 см, масса — 3900 г. В первые 3–4 года жизни отмечается интенсивное увеличение роста. Типичны и черепно-лицевые дисморфии: макродолихоцефалия, выступающие лобные бугры, грубые черты лица с гипертелоризмом, страбизм, антимонголоидный разрез глаз, выступающая нижняя челюсть (прогнатизм), макроглоссия и высокое небо. Костные изменения проявляются следующими особенностями: большие кисти и стопы, кифосколиоз, синдактилия стоп. Со стороны внутренних органов иногда выявляется висцеромегалия. Возможны пороки развития — сердца, почек, центральной нервной системы. В отдельных случаях наблюдаются судороги и нарушение координации. Степень умственной отсталости варьирует, но, как правило, бывает умеренно выраженной.

Рентгенофункциональные методы исследования выявляют опережение костного возраста, неспецифические изменения на ЭКГ, расширение желудочков мозга. Показана магнитно-резонансная томография. При лечении синдрома Сотоса рекомендуется применение сосудистых средств, ноотропов, витаминов.

Синдром Клайнфельтера. Генетическое заболевание, которое встречается у новорожденных мальчиков с частотой от 1:300 до 1:1000. Генетической особенностью этого синдрома является разнообразие цитогенетических вариантов и их сочетаний (мозаицизм). Наиболее типичным вариантом заболевания является дополнительная Х-хромосома (47ХХУ).

Классическими клиническими симптомами синдрома Клайнфельтера является высокий рост, гинекомастия, уменьшение тестикул. К моменту начала пубертата костный возраст соответствует паспортному, но позже дифференциация костей задерживается из-за недостаточной секреции тестостерона. Рост конечностей продолжается до 18–20 лет, что и приводит к высокорослости и формированию евнухоидных пропорций тела (длинные конечности, относительно укороченное туловище, слабое развитие скелетной мускулатуры, отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, голос высокий, оволосение лица и подмышек скудные). Нарушение развития яичек выявляется в пубертатном периоде. Тестикулы увеличиваются незначительно (не более 8 мл), имеют плотную консистенцию. Количество клеток Лейдига может быть нормальным, но с возрастом уменьшается. Герминативный эпителий атрофирован, клеток Сертоли мало, это обуславливает формирование в пубертатном периоде гипергонадотропного гипоганадизма. Лишняя Х-хромосома обусловливает различные нарушения психики. Больные очень внушаемы, вялы, апатичны, безынициативны, у них часто отмечается умственная отсталость (обычно дебильность). Нередко возникают параноидные, галлюцинаторно-параноидные, депрессивные психозы и навязчивые состояния, иногда наблюдаются антисоциальное поведение и алкоголизм.

Единственным методом лечения является назначение заместительной терапии препаратами тестостерона. Данная терапия у таких пациентов проводится пожизненно. Начинать заместительную терапию следует с 13–14 лет, чтобы предотвратить появление симптомов и тяжелых последствий недостатка тестостерона, таких, например, как остеопороз. Гормональная терапия предотвращает развитие евнухоидизма, улучшает адаптацию и повышает интеллект больного. Лечение бесплодия при этом синдроме не разработано.

Cиндром Марфана относят к наследственным болезням соединительной ткани (аутосомно-доминантный тип наследования с полной пенетрантностью), когда нарушается синтез коллагена и эластина из-за повреждения гена FBN1 15-й пары хромосом. Ген FBN1 отвечает за продукцию фибриллина — белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим ее эластичность и сократимость. Фибриллина много в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При синдроме Марфана чаще всего поражается восходящая часть аорты, что нередко является причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты, когда они даже не подозревали о своей болезни. Частота встречаемости синдрома Марфана 1:5000–50000 человек.

Внешний вид больных с синдромом Марфана очень характерен: высокий рост с относительно коротким туловищем, длинными паукообразными пальцами (арахнодактилия), «птичье лицо» (большой нос и мало выраженный подбородок), кифосколиоз, переразгибание в суставах, патология опорно-двигательного аппарата, чрезмерная растяжимость кожи. Могут отмечаться различные нарушения зрения (подвывих хрусталика, миопия и сходящееся косоглазие). Нарушения сердечно-сосудистой системы включают поражение клапанного аппарата сердца и аневризму аорты. Из-за высокого роста некоторые становятся спортсменами, что чревато тяжелыми сосудистыми осложнениями.

Для этого синдрома характерен избыточный выброс адреналина, который приводит к постоянному нервному возбуждению и гиперактивности. Она-то часто и выливается в неординарные способности. Поэтому нередко эту болезнь называют «синдромом гениев»; она может протекать как ярко, так и скрыто.

На сегодняшний день установлено два типа синдрома Марфана: с ярко выраженными проявлениями и с симптомами, которые внешне проявляются слабо. Второй случай более опасен, т. к. его сложно диагностировать. Японскими учеными в 2008 г. было установлено, что второй тип этого синдрома развивается из-за аномалии гена TGFBR-2, расположенного в 3-й паре хромосом. Считается, что в его функции также входит сдерживание развития злокачественных опухолей [8].

Гомоцистинурия — наследственное заболевание, связанное с дефицитом фермента, вызванного избыточным содержанием гомоцистеина (промежуточного вещества, образующегося в ходе синтеза аминокислоты цистеина) в крови и наличием гомоцистина (окисленной формы цистеина) в моче. Встречается с частотой 1:50 000–250 000.

Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Ген локализован на 21q22.3. Заболевание проявляется не сразу, но имеет прогрессирующий характер. Больные имеют высокий рост и строение, напоминающее синдром Марфана (длинные тонкие конечности, удлинение пальцев кистей и стоп, искривление позвоночника). Для них характерны поражения глаз в виде подвывиха хрусталика. Поражение сердечно-сосудистой системы с развитием тромбоэмболии.

Диагноз подтверждается обнаружением большого количества в крови и моче аминокислоты метионина и вещества гомоцистеина и значительного снижения в крови аминокислоты цистеина. В процессе лечения человек должен придерживаться строгой диеты с низким содержанием метионина.

Болезнь Пайла это семейная множественная метафизарная дисплазия с аутосомно-рецессивным типом наследования. Характеризуется высокорослостью с рождения, преимущественно за счет непропорционального удлинения нижних конечностей. Типичны ограничение разгибания в локтевых суставах, деформации коленных суставов, сколиоз, мышечная слабость, артралгия, склонность к переломам длинных трубчатых костей. Утолщены позвонки, ребра, кости таза. Резкие изменения имеют место в метафизах плечевых и бедренных костей. У больных своеобразное лицо с широким плоским носом, гипертелоризмом, прогнатией, брахиоцефалией. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва, снижение слуха.

Преждевременное половое развитие у детей раннего возраста

Появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет и у мальчиков до 9 лет характеризуется как преждевременное половое развитие (ППР). Эти больные могут быть высокими для своего возраста, но во взрослом состоянии они остаются низкорослыми, так как у них рано закрываются зоны роста и рост прекращается. При ППР пубертат наступает рано, но, как и при естественном течении, происходит ускорение соматического роста. Повышение секреции половых стероидов, главным образом эстрогенов, играет решающую роль в стимуляции СТГ-секреции у детей обоего пола. Эффекты андрогенов опосредованы их периферической конверсией в эстрогены.

Повышение секреции стероидов гонадами может быть связано с поражением в одном из звеньев в системе гипоталамус/гипофиз/гонады/надпочечники. Истинная форма ППР обусловлена импульсной секрецией гипоталамического пульсового генератора — лютеинизирующего рилизинг-гормона (ЛГ-РГ), который повышает секрецию гонадотропных гормонов (ГТГ). У подавляющего числа детей с истинным ППР выявляются нарушения ЦНС. Наиболее частыми являются посттравматические, воспалительные или врожденные изменения ЦНС, приводящие к повышению внутричерепного давления. Опухоли и доброкачественные новообразования ЦНС в последнее время стали чаще диагностировать в связи с проведением КТ и МРТ головного мозга. Опухоли ЦНС, сопровождающиеся ППР, чаще локализуются в области заднего гипоталамуса, дна третьего желудочка, серого бугра.

Ложные формы преждевременного полового развития обусловлены преждевременной секрецией половых гормонов половыми железами или надпочечниками. Причинами могут быть гормонально активные опухоли или врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН). К этой группе относятся также опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин: хорион­эпителиомы, гепатомы, тератомы.

Наиболее частой причиной ложного ППР является ВДКН, приводящая к повышению уровня надпочечниковых андрогенов, вследствие ферментативного дефекта синтеза кортизола. Заболевание обусловлено мутациями в генах, кодирующих эти ферменты, — CY21, CY11B1. Стероидсекретирующие опухоли гонад — редкая причина ППР у детей. У мальчиков среди гормонально активных опухолей чаще встречаются лейдигомы и сертолиомы. У девочек — выявляют гранулезоклеточные опухоли яичников.

У детей с ППР скорость роста составляет 10–15 см в год, что типично для пубертатного «ростового скачка». Причем это ускорение предшествует 6–12 месяцам до появления вторичных половых признаков. Одновременно ранняя избыточная секреция половых стероидов способствует преждевременному закрытию зон роста [3].

Итак, при проведении дифференциальной диагностики высокорослости следует учитывать особенности клиники, сроки манифестации, интенсивность и характер прогрессирования вторичных половых признаков, особенности стероидной секреции. Целью диагностического поиска у пациентов с высокорослостью является прежде всего выявление характера ускорения роста, имеющего либо конституциональную особенность, либо органическую. Знание причины высокорослости в конечном итоге определяет терапевтическую тактику.

При сборе анамнеза следует обратить внимание на рост родителей и их родственников. Нужно оценить половое развитие по шкале Таннер, обратить внимание на возможность истинной гинекомастии с задержкой пубертата. В плане обследования включить определение костного возраста, компьютерную и магнитно-резонансную томографию ЦНС. Обязательно провести офтальмологическое обследование (осмотр глазного дна), ультразвуковое исследование органов малого таза для оценки гонад. Определение кариотипа показано при подозрении на генетические синдромы, протекающие с высокорослостью. Определенную ценность представляет определение уровня ЛГ и ФСГ, которые резко повышаются при тестикулярной или оварильной недостаточности. Лечение органической высокорослости зависит от причины заболевания.

Литература

В. В. Смирнов, доктор медицинских наук, профессор
О. Ф. Выхристюк, доктор медицинских наук, профессор
А. Е. Гаврилова
Д. Е. Березина

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Источник