ребенок постоянно прикладывает голову к полу
«Неуклюжий ребенок» или синдром диспраксии у детей
Все дети в ходе своего роста и развития проходят через стадию неуклюжести. Если жалобы на трудности координации и нарушения мелкой моторики сохраняются после 7 лет, необходимо выяснить, нет ли у этого ребенка диспраксии.
От 6 до 20% детей страдают диспраксией. По результатам последних исследований нарушение развития двигательных функций выявляется примерно у 50% детей, имеющих последствия гипоксически-ишемического повреждения головного мозга во время перинатального периода.
Причины возникновения диспраксии
Причины возникновения диспраксии окончательно неизвестны, но последние нейрофизиологические исследования указывают на то, что болезнь может вызываться недостаточным развитием или незрелостью нейронов головного мозга, а не их повреждением. Особую роль в развитии данного заболевания играет гипоксически-ишемическое повреждение головного мозга в перинатальном периоде.
Нарушение праксиса (способности к выполнению целенаправленных движений) может быть диагностировано только после седьмого года жизни, когда её можно отличить от расстройств координации и двигательных нарушений.
Диагноз «диспраксия» может быть поставлен только врачом-педиатром или детским неврологом, психоневрологом.
Проявления синдрома «неуклюжего ребенка»:
Дети с таким диагнозом испытывают определенные трудности в социальных отношениях, часто сверстники отказываются контактировать с ними. «Неумелому» ребенку не легко соответствовать здоровым детям в повседневной жизни. Такие дети характеризуются повышенной утомляемостью, ведь энергетические затраты на выполнение обычных ежедневных задач у них значительно выше, чем у здоровых сверстников.
Лечение диспраксии
Лечение диспраксии должно быть комплексным. В зависимости от вида и степени тяжести заболевания, в лечении должны принимать участие неврологи, психологи и логопеды.
Игры для развития координационных возможностей у детей с диспраксией:
(развивает мелкую моторику рук, осязание, тактильную чувствительность).
В непрозрачный мешок из ткани складывают до 10 небольших предметов, предварительно показав их ребенку: ручку, пробку от бутылки, блокнотик, пульт и др. Ребенок на ощупь определяет предметы, находящиеся в мешке.
(развивает моторику мелких мышц кисти, устную связную речь, память и воображение).
Во время проговаривания текста: «На двери висит замок.
«Чья лошадка быстрее».
(развивает координацию и быстроту движений крупных и мелких мышечных групп, формирует правильную осанку, тренирует внимание, улучшает зрение и слух, координирует движения туловища и конечностей).
Необходимы палочки длиной 20 см, шнурки или куски веревки, игрушечные лошадки или любые другие игрушки.
Дети сидят на стульях и держат в руках палочки, к которым за шнурки привязаны игрушечные лошадки (или другие игрушки) на расстоянии 15-20 шагов. По сигналу, дети начинают наматывать шнурок на палочку, приближая к себе игрушку.
(развивает внимание, память, приобретаются навыки игры в мяч).
Игроки становятся по кругу. Водящий в центре подкидывает мяч вверх и называет имя игрока. Названный игрок должен поймать мяч. Если мяч не пойман, игрок меняется местом с водящим. Побеждает тот, кто меньше всех был водящим.
Синдром навязчивых движений у детей: отчего возникает и как лечится
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
В педиатрической психоневрологии – при наличии непроизвольных движений, которые периодически возникают у ребенка вне зависимости от его желания, а прекратить их приступы усилием воли невозможно – может диагностироваться синдром навязчивых движений у детей.
Такие повторяющиеся стереотипные движения является либо частью общего невротического навязчивого состояния, либо бывают проявлением пароксизмального психоневрологического расстройства, либо рассматриваются как признак экстрапирамидных моторных нарушений.
Эпидемиология
По данным зарубежных экспертов, более чем у 65% гиперактивных детей, родители которых обращались к невропатологам, были проблемы при рождении или в ранний младенческий период. Но в 12-15% случаев выяснить истинную причину синдрома навязчивых движений у ребенка не удается из-за отсутствия полной информации.
Недавние исследования School of Medicine Washington University и University of Rochester показывают, что распространенность тиков составляет приблизительно 20% населения, а частота хронических тиковых расстройств среди детей составляет около 3% (с соотношение мальчиков и девочек 3:1).
Императивная мышечная моторика в виде тиков редко проявляется ранее двух лет, и средний возраст их начала – около шести-семи лет. У 96% тики присутствуют до 11 лет. При этом при легкой степени выраженности синдрома у половины пациентов к 17-18-летнему возрасту он становится практически не заметным.
Среди педиатрических пациентов с тяжелой или глубокой задержкой интеллектуального развития статистика синдрома навязчивых движений составляет 60%, и в 15% случаев такими движениями дети наносят себе повреждения.
Кстати, несмотря на свою связь с психическими расстройствами, есть дети и взрослые с нормальным интеллектом и адекватным уходом, которые имеют данный синдром.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Причины синдрома навязчивых движений у детей
В преобладающем количестве клинических случаев специалисты связывают причины синдрома навязчивых движений у ребенка с неврозами стрессовой этиологии, нередко определяя данное нарушение как невроз навязчивых движений.
Данный синдром может наблюдаться при состоянии повышенной тревожности ребенка, синдроме раннего детского аутизма, а также синдроме Аспергера у детей.
В препубертатный период навязчивые движения у подростков могут быть симптомом развивающегося обсессивно-компульсивного расстройства.
Двигательные нарушения – синдром навязчивых движений у взрослых – подробно рассматриваются в публикации Нервный тик и статье Синдром Туретта. Кроме того, с возрастом усиливается фактор нарушений микроциркуляции в церебральных сосудах и угрозы ишемии головного мозга – в связи с атеросклерозом.
В детстве появление императивных стереотипных движений – в качестве признака нейродеструктивных расстройств – возможно при нарушениях работы ЦНС вследствие перинатального поражения структур головного мозга из-за гипоксии и церебральной ишемии, а также травм во время родов, приводящих к различным энцефалопатиям.
Данный комплекс симптомов считают коморбидным гиперкинетическому синдрому, свойственному для нарушений экстрапирамидной системы: поражении моторных нейронов боковых рогов спинного мозга; ствола и коры головного мозга; базальных ганглиев подкорки головного мозга; ретикулярной формации среднего мозга; мозжечка, таламуса и субталамического ядра. В результате возникают хорея, атетоз и гемибаллизм. Подробнее см. материал – Гиперкинезы у детей.
Отмечается целый ряд нейродегенеративных заболеваний, патогенез которых обусловлен мутациями генов и унаследованными неврологическими нарушениями, ассоциируемыми с появлением синдрома навязчивых движений у детей в достаточно раннем возрасте. Среди них отмечают:
Определенное место в патогенезе рассматриваемого пароксизмального моторного расстройства занимают патологии эндокринного характера, в частности, гипертиреоз и аутоиммунный тиреоидит у ребенка. А происхождение наследственной доброкачественной хореи, как показали исследования, заключается в мутациях гена тиреоидного транскрипционного маркера (TITF1).
Среди аутоиммунных заболеваний отношение к развитию непроизвольных движений также имеет системная красная волчанка, на определенной стадии развития приводящая к целому ряду патологий ЦНС.
Специалисты не исключают связи причины синдрома навязчивых движений у ребенка с состоянием кататонического возбуждения, индуцируемого некоторыми формами шизоаффектных состояний и шизофрении; черепно-мозговыми травмами; интракраниальными опухолевыми образованиями; церебральными поражениями органического характера с развитием глиозных изменений отдельных структур мозга; инфекциями – вирусным энцефалитом, Neisseria meningitidis или вызывающим ревматическую лихорадку Streptococcus pyogenes.
[7], [8], [9], [10]
Факторы риска
Ключевые факторы риска развития любой группы симптомов психоневрологического характера, в том числе, синдрома навязчивых движений у ребенка, подростка или взрослого – наличие патологий, приводящих к расстройствам движения.
Как показывает клиническая практика, данный синдром может затронуть любого в любом возрасте, однако мальчиков это касается в значительно большей мере, нежели девочек. Особенно часто навязчивые движения наблюдаются у детей, родившихся с умственной неполноценностью из-за генетических аномалий, при негативном воздействии на плод в период внутриутробного развития или вследствие развития постнатальных патологий.
[11], [12], [13]
Патогенез
Патогенез части гиперкинетических расстройств может заключаться в отсутствии баланса нейромедиаторов ЦНС: отвечающего за мышечные сокращения и расслабление ацетилхолина, управляющего движениями мышечных волокон дофамина, а также возбуждающих все биохимические процессы норадреналина и адреналина. Из-за дисбаланса указанных веществ передача нервных импульсов искажается. Кроме того, усиливает стимуляцию нейронов головного мозга высокий уровень натриевой соли глутаминовой кислоты – глутамата. При этом ингибирующая это возбуждение гамма-аминомасляная кислота (ГАМК) может быть в дефиците, что также вносит помехи в работу моторных зон мозга.
[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]
Симптомы синдрома навязчивых движений у детей
Наиболее часто проявляющиеся симптомы этого нарушения могут включать такие нефункциональные (бесцельные) движения (повторяющиеся и часто ритмичные) с участием мышц языка, лица, шеи и туловища, дистальных отделов конечностей:
Формы
Виды повторяющихся движений варьируются в широких пределах, и каждый ребенок может иметь свое собственное – индивидуальное проявление. Оно может увеличиваться со скукой, стрессом, волнением и усталостью. Некоторые дети, когда на них направлено внимание или они отвлекаются, могут свои движения резко прекратить, в то время как другие на это неспособны.
В дополнение к названным, у детей с синдромом навязчивых движений возможны признаки дефицита внимания, нарушения сна, расстройства настроения. А наличие приступов ярости и взрывных вспышек свидетельствует о синдроме Аспергера или обсессивно-компульсивном расстройстве.
[21], [22], [23]
Осложнения и последствия
Некоторые бесцельные движения могут вызывать самоповреждение. Кроме того, синдром может вызывать дистресс у ребенка, что приводит к некоторому снижению качества жизни, затрудняет общение и социализацию в детском коллективе; определенным образом влияет на способность к самообслуживанию и ограничивает сферу совместной деятельности вне домашней обстановки.
[24], [25], [26]
Диагностика синдрома навязчивых движений у детей
В первую очередь, диагностика синдрома навязчивых движений у ребенка требует качественной оценки типа движения и обстоятельств его возникновения, которые зачастую трудно определить. Тем белее что моторные стереотипы часто диагностируются у пациентов с умственными недостатками и неврологическими состояниями, но также могут встречаться у психически здоровых детей. К примеру, навязчивые движения у подростков, вызывающие подозрение на дегенеративное расстройство (миоклонус), могут быть совершенно нормальными у младенцев.
Необходим полный анамнез и физический осмотр ребенка – с оценкой имеющихся симптомов (которые должны присутствовать в течение как минимум четырех недель или дольше). Это будет подтверждать диагноз данного синдрома.
Чтобы выяснить его причину могут назначаться анализы:
Может использоваться инструментальная диагностика: электроэнцефалография; КТ, МРТ и УЗ-ангиография головного мозга, электромиография.
[27], [28], [29]
Дифференциальная диагностика
Обязательна дифференциальная диагностика, поскольку трудность определения данного состояния заключается в необходимость отличить его от других пароксизмальных неврологических проблем, связанных с хореей, миоклонусом, спастичностью, дистониями, судорогами.
Кроме того, необходимо дифференцировать проявления синдрома навязчивых движений и симптоматику височной эпилепсии – в виде приступов стереотипной моторики.
[30], [31], [32], [33]
К кому обратиться?
Лечение синдрома навязчивых движений у детей
Не меньшие проблемы вызывает и лечение синдрома навязчивых движений у ребенка, поскольку стабильно эффективных лекарственных средств при данной патологии не существует, и нет никаких доказательств эффективности терапии (особенно, когда движения не мешают повседневной жизни).
Чем лечиться, что пить при навязчивых непроизвольных движениях у детей? Если ребенок не имеет существенных отклонений в уровне интеллектуального развития, могут быть полезными занятия с детским психологом и упражнения, направленные на коррекцию привычки и поведенческие изменения. Но когда моторные расстройства могут травмировать ребенка, могут потребоваться определенные физические ограничения (например, если ребенок часто стучит головой, то он должен носить шлем).
Есть лекарства, которые с некоторым успехом используются при выраженных формах данного синдрома. Так как стресс является общим триггером для начала приступа, применяются антидепрессанты, такие как Тиоридазин или Сонапакс (только с трехлетнего возраста), Кломипрамин или Анафранил (только после пяти лет). Больше информации о противопоказаниях и побочных эффектах, которые могут перевесить преимущества данных препаратов, в материале – Таблетки от стресса, а также в публикации – Успокоительные средства для детей разных возрастных групп.
Медикаментозное лечение может включать церебропротекторные средства – ноотропы, чаще всего это Пирацетам (детям старше одного года), а также препараты на основе гопантеновой кислоты (Пантокальцин, Пантогам).
Рекомендуется давать детям витамины: С, Е, В1, В6, В12, Р.
Может дать положительные результаты физиотерапевтическое лечение: электропроцедуры, массаж, бальнеология, ЛФК.
Народное лечение не рассчитано на оказание помощи при пароксизмальных психоневрологических расстройствах, однако совет ходить босиком по траве, песку или гальке может воспринят положительно, учитывая пользу активизации рефлекторных зон на стопах.
В некоторых случаях положительный эффект дает лечение травами, для которого лучше всего использовать такие растения, как валериана (корни и корневища), пустырник (траву), перечную мяту и мелиссу (листья), лаванду и др. Детально в публикации – Успокаивающий сбор.
Тики у детей
Тики, или гиперкинезы, — это повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить
Тики, или гиперкинезы, — это повторяющиеся неожиданные короткие стереотипные движения или высказывания, внешне схожие с произвольными действиями. Характерной чертой тиков является их непроизвольность, но в большинстве случаев пациент может воспроизводить или частично контролировать собственные гиперкинезы. При нормальном уровне интеллектуального развития детей заболеванию нередко сопутствуют когнитивные нарушения, двигательные стереотипии и тревожные расстройства.
Распространенность тиков достигает приблизительно 20% в популяции.
До сих пор не существует единого мнения о возникновении тиков. Решающая роль в этиологии заболевания отводится подкорковым ядрам — хвостатому ядру, бледному шару, субталамическому ядру, черной субстанции. Подкорковые структуры тесно взаимодействуют с ретикулярной формацией, таламусом, лимбической системой, полушариями мозжечка и корой лобного отдела доминантного полушария. Деятельность подкорковых структур и лобных долей регулируется нейромедиатором дофамином. Недостаточность работы дофаминергической системы приводит к нарушениям внимания, недостаточности саморегуляции и поведенческого торможения, снижению контроля двигательной активности и появлению избыточных, неконтролируемых движений.
На эффективность работы дофаминергической системы могут повлиять нарушения внутриутробного развития вследствие гипоксии, инфекции, родовой травмы или наследственная недостаточность обмена дофамина. Имеются указания на аутосомно-доминантный тип наследования; вместе с тем известно, что мальчики страдают тиками примерно в 3 раза чаще девочек. Возможно, речь идет о случаях неполной и зависимой от пола пенетрации гена.
В большинстве случаев первому появлению у детей тиков предшествует действие внешних неблагоприятных факторов. До 64% тиков у детей провоцируются стрессовыми ситуациями — школьной дезадаптацией, дополнительными учебными занятиями, бесконтрольными просмотрами телепередач или продолжительной работой на компьютере, конфликтами в семье и разлукой с одним из родителей, госпитализацией.
Простые моторные тики могут отмечаться в отдаленном периоде перенесенной черепно-мозговой травмы. Голосовые тики — покашливания, шмыгания носом, отхаркивающие горловые звуки — нередко встречаются у детей, часто болеющих респираторными инфекциями (бронхитами, тонзиллитами, ринитами).
У большинства пациентов существует суточная и сезонная зависимость тиков — они усиливаются вечером и обостряются в осенне-зимний период.
К отдельному виду гиперкинезов следует отнести тики, возникающие в результате непроизвольного подражания у некоторых повышенно внушаемых и впечатлительных детей. Происходит это в процессе непосредственного общения и при условии известного авторитета ребенка с тиками среди сверстников. Такие тики проходят самостоятельно через некоторое время после прекращения общения, но в некоторых случаях подобное подражание является дебютом заболевания.
Клиническая классификация тиков у детей
По этиологии
Первичные, или наследственные, включая синдром Туретта. Основной тип наследования — аутосомно-доминантный с различной степенью пенетратности, возможны спорадические случаи возникновения заболевания.
Вторичные, или органические. Факторы риска: анемия у беременных, возраст матери старше 30 лет, гипотрофия плода, недоношенность, родовая травма, перенесенные травмы головного мозга.
Криптогенные. Возникают на фоне полного здоровья у трети больных тиками.
По клиническим проявлениям
Локальный (фациальный) тик. Гиперкинезы захватывают одну мышечную группу, в основном мимическую мускулатуру; преобладают учащенные моргания, зажмуривания, подергивания углов рта и крыльев носа (табл. 1). Моргание является самым устойчивым из всех локальных тикозных расстройств. Зажмуривание отличается более выраженным нарушением тонуса (дистонический компонент). Движения крыльев носа, как правило, присоединяются к учащенному морганию и относятся к неустойчивым симптомам лицевых тиков. Единичные лицевые тики практически не мешают больным и в большинстве случаев не замечаются самими пациентами.
 |
| Таблица 1 Виды моторных тиков (В. В. Зыков) |
Распространенный тик. В гиперкинез вовлекаются несколько мышечных групп: мимические, мышцы головы и шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, мышцы живота и спины. У большинства больных распространенный тик начинается с моргания, к которому присоединяются заведение взора, повороты и наклоны головы, подъемы плеч. В периоды обострений тиков у школьников могут возникать проблемы при выполнении письменных заданий.
Вокальные тики. Различают вокальные тики простые и сложные.
Клиническая картина простых вокальных тиков представлена преимущественно низкими звуками: покашливанием, «прочисткой горла», хмыканием, шумным дыханием, шмыганием носом. Реже встречаются такие высокие звуки, как «и», «а», «у-у», «уф», «аф», «ай», визг и свист. При обострении тикозных гиперкинезов вокальные феномены могут изменяться, например покашливание переходит в хмыкание или шумное дыхание.
Сложные вокальные тики отмечаются у 6% больных синдромом Туретта и характеризуются произнесением отдельных слов, ругательствами (копролалией), повторением слов (эхолалией), быстрой неровной, неразборчивой речью (палилалией). Эхолалия является непостоянным симптомом и может встречаться в течение нескольких недель или месяцев. Копролалия обычно представляет собой статусное состояние в виде серийного произнесения ругательств. Нередко копролалия значительно ограничивает социальную активность ребенка, лишая его возможности посещать школу или общественные места. Палилалия проявляется навязчивым повторением последнего слова в предложении.
Генерализованный тик (синдром Туретта). Проявляется сочетанием распространенных моторных и вокальных простых и сложных тиков.
В таблице 1 представлены основные виды моторных тиков в зависимости от их распространенности и клинических проявлений.
Как видно из представленной таблицы, при усложнении клинической картины гиперкинезов, от локального к генерализованному, тики распространяются по направлению сверху вниз. Так, при локальном тике насильственные движения отмечаются в мышцах лица, при распространенном переходят на шею и руки, при генерализованном в процесс вовлекаются туловище и ноги. Моргание встречается с одинаковой частотой при всех видах тиков.
По тяжести клинической картины
Тяжесть клинической картины оценивают по количеству гиперкинезов у ребенка в течение 20 мин наблюдения. При этом тики могут отсутствовать, быть единичными, серийными или статусными. Оценка степени тяжести используется для унификации клинической картины и определения эффективности лечения.
При единичных тиках их количество за 20 мин осмотра составляет от 2 до 9, чаще встречаются у больных локальными формами и в стадии ремиссии у больных с распространенным тиком и синдромом Туретта.
При серийных тиках за 20 мин осмотра наблюдается от 10 до 29 гиперкинезов, после которых наступают многочасовые перерывы. Подобная картина характерна при обострении заболевания, встречается при любой локализации гиперкинезов.
При тикозным статусе серийные тики следуют с частотой от 30 до 120 и более за 20 мин осмотра без перерыва в течение дня.
Аналогично моторным тикам, вокальные тики также бывают единичными, серийными и статусными, усиливаются к вечеру, после эмоциональной нагрузки и переутомления.
По течению заболевания
Согласно диагностическому и статистическому руководству по психическим расстройствам (DSM–IV), выделяют преходящие тики, хронические тики и синдром Туретта.
Преходящее, или транзиторное, течение тиков подразумевает наличие у ребенка моторных или голосовых тиков с полным исчезновением симптомов заболевания в течение 1 года. Характерно для локальных и распространенных тиков.
Хроническое тиковое нарушение характеризуется моторными тиками продолжительностью более 1 года без вокального компонента. Хронические вокальные тики в изолированном виде встречаются редко. Выделяют ремиттирующий, стационарный и прогредиентный подтипы течения хронических тиков.
При ремиттирующем течении периоды обострений сменяются полным регрессом симптомов или наличием локальных единичных тиков, возникающих на фоне интенсивных эмоциональных или интеллектуальных нагрузок. Ремиттирующий подтип является основным вариантом течения тиков. При локальных и распространенных тиках обострение длится от нескольких недель до 3 мес, ремиссии сохраняются от 2–6 мес до года, в редких случаях до 5–6 лет. На фоне медикаментозного лечения возможна полная или неполная ремиссия гиперкинезов.
Стационарный тип течения заболевания определяется наличием стойких гиперкинезов в различных группах мышц, которые сохраняются на протяжении 2–3 лет.
Прогредиентное течение характеризуется отсутствием ремиссий, переходом локальных тиков в распространенные или генерализованные, усложнением стереотипий и ритуалов, развитием тикозных статусов, резистентностью к терапии. Прогредиентное течение преобладает у мальчиков с наследственными тиками. Неблагоприятными признаками является наличие у ребенка агрессивности, копролалии, навязчивостей.
Существует зависимость между локализацией тиков и течением заболевания. Так, для локального тика характерен транзиторно-ремиттирующий тип течения, для распространенного тика — ремиттирующе-стационарный, для синдрома Туретта — ремиттирующе-прогредиентный.
Возрастная динамика тиков
Чаще всего тики появляются у детей в возрасте от 2 до 17 лет, средний возраст — 6–7 лет, частота встречаемости в детской популяции — 6–10%. У большинства детей (96%) тик возникает до 11 лет. Наиболее частое проявление тика — моргание глазами. В 8–10 лет появляются вокальные тики, которые составляют примерно треть случаев всех тиков у детей и возникают как самостоятельно, так и на фоне моторных. Чаще первоначальными проявлениями вокальных тиков являются шмыгания носом и покашливания. Для заболевания характерно нарастающее течение с пиком проявлений в 10–12 лет, затем отмечается уменьшение симптоматики. В возрасте 18 лет приблизительно 50% пациентов самопроизвольно освобождаются от тиков. При этом нет зависимости между тяжестью проявления тиков в детстве и во взрослом возрасте, но в большинстве случаев у взрослых проявления гиперкинезов менее выражены. Иногда тики впервые возникают у взрослых, но они характеризуются более мягким течением и обычно продолжаются не более 1 года.
Прогноз для локальных тиков благоприятный в 90% случаев. В случае распространенных тиков у 50% детей отмечается полный регресс симптомов.
Синдром Туретта
Наиболее тяжелой формой гиперкинезов у детей является, без сомнения, синдром Туретта. Частота его составляет 1 случай на 1000 детского населения у мальчиков и 1 на 10 000 у девочек. Впервые синдром описал Жиль де ля Туретт в 1882 г. как «болезнь множественных тиков». Клиническая картина включает моторные и голосовые тики, дефицит внимания и обсессивно-компульсивное расстройство. Синдром наследуется с высокой пенетратностью по аутосомно-доминантному типу, причем у мальчиков тики чаще сочетаются с синдромом дефицита внимания и гиперактивностью, а у девочек — с обсессивно-компульсивным расстройством.
Общепринятыми в настоящее время являются критерии синдрома Туретта, приведенные в классификации DSM III пересмотра. Перечислим их.
Клиническая картина синдрома Туретта зависит от возраста пациента. Знание основных закономерностей развития болезни помогает выбрать правильную тактику лечения.
Дебют заболевания развивается в 3–7 лет. Первыми симптомами являются локальные лицевые тики и подергивания плеч. Затем гиперкинезы распространяются на верхние и нижние конечности, появляются вздрагивания и повороты головы, сгибание и разгибание кисти и пальцев, запрокидывание головы назад, сокращение мышц живота, подпрыгивания и приседания, один вид тиков сменяется другим. Вокальные тики часто присоединяются к моторным симптомам в течение нескольких лет после дебюта заболевания и усиливаются в стадии обострения. У ряда больных вокализмы являются первыми проявлениями синдрома Туретта, к которым в последующем присоединяются моторные гиперкинезы.
Генерализация тикозных гиперкинезов происходит в период продолжительностью от нескольких месяцев до 4 лет. В возрасте 8–11 лет у детей отмечается пик клинических проявлений симптомов в виде серий гиперкинезов или повторных гиперкинетических статусов в сочетании с ритуальными действиями и аутоагрессией. Тикозный статус при синдроме Туретта характеризует тяжелое гиперкинетическое состояние. Для серии гиперкинезов характерна смена моторных тиков вокальными с последующим появлением ритуальных движений. Больные отмечают дискомфорт от избыточных движений, например боль в шейном отделе позвоночника, возникающую на фоне поворотов головы. Наиболее тяжелый гиперкинез представляет собой запрокидывание головы — при этом пациент может повторно ударяться затылком о стену, нередко в сочетании с одновременными клоническими подергиваниями рук и ног и появлением мышечных болей в конечностях. Продолжительность статусных тиков колеблется от нескольких суток до нескольких недель. В некоторых случаях отмечаются исключительно моторные или преимущественно вокальные тики (копролалия). Во время статусных тиков сознание у детей полностью сохранено, однако гиперкинезы не контролируются пациентами. Во время обострений заболевания дети не могут посещать школу, у них затрудняется самообслуживание. Характерно ремиттирующее течение с обострениями длительностью от 2 до 12–14 мес и неполными ремиссиями от нескольких недель до 2–3 мес. Длительность обострений и ремиссий находится в прямой зависимости от тяжести тиков.
У большинства больных в 12–15 лет генерализованные гиперкинезы переходят в резидуальную фазу, проявляющуюся локальными или распространенными тиками. У трети больных с синдромом Туретта без обсессивно-компульсивных расстройств в резидуальной стадии наблюдается полное прекращение тиков, что можно рассматривать как возрастзависимую инфантильную форму заболевания.
Коморбидность тиков у детей
Тики нередко возникают у детей с уже имеющимися заболеваниями со стороны центральной нервной системы (ЦНС), такими как синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ), церебрастенический синдром, а также тревожные расстройства, включающие генерализованное тревожное расстройство, специфичные фобии и обсессивно-компульсивное расстройство.
Примерно у 11% детей с СДВГ встречаются тики. Преимущественно это простые моторные и вокальные тики с хроническим рецидивирующим течением и благоприятным прогнозом. В отдельных случаях затруднен дифференциальный диагноз между СДВГ и синдромом Туретта, когда гиперактивность и импульсивность появляются у ребенка до развития гиперкинезов.
У детей, страдающих генерализованным тревожным расстройством или специфичными фобиями, тики могут быть спровоцированы или усилены волнениями и переживаниями, непривычной обстановкой, длительным ожиданием какого-либо события и сопутствующим нарастанием психоэмоционального напряжения.
У детей с обсессивно-компульсивными расстройствами голосовые и моторные тики сочетаются с навязчивым повторением какого-либо движения или занятия. По всей видимости, у детей с тревожными расстройствами тики являются дополнительной, хотя и патологической формой психомоторной разрядки, способом успокоения и «переработки» накопившегося внутреннего дискомфорта.
Церебрастенический синдром в детском возрасте является следствием перенесенных черепно-мозговых травм или нейроинфекций. Появление или усиление тиков у детей с церебрастеническим синдромом нередко провоцируется внешними факторами: жарой, духотой, изменением барометрического давления. Характерно нарастание тиков при утомлении, после длительных или повторных соматических и инфекционных заболеваний, увеличении учебных нагрузок.
Приведем собственные данные. Из 52 детей, обратившихся с жалобами на тики, было 44 мальчика, 7 девочек; соотношение «мальчики : девочки» составило «6 : 1» (табл. 2).
 |
| Таблица 2 Распределение детей с тиками по возрасту и полу |
Итак, наибольшее число обращений по поводу тиков отмечалось у мальчиков в возрасте 5–10 лет с пиком в 7–8 лет. Клиническая картина тиков представлена в табл. 3.
 |
| Таблица 3 Виды тиков у пациентов группы |
Таким образом, чаще всего отмечались простые моторные тики с локализацией преимущественно в мышцах лица и шеи и простые вокальные тики, имитирующие физиологические действия (кашель, отхаркивание). Подпрыгивания и сложные вокальные высказывания встречались гораздо реже — только у детей с синдромом Туретта.
Временные (транзиторные) тики продолжительностью менее 1 года наблюдались чаще, чем хронические (ремиттирующие или стационарные). Синдром Туретта (хронический стационарный генерализованный тик) отмечался у 7 детей (5 мальчиков и 2 девочки) (табл. 4).
 |
| Таблица 4 Распределение пациентов по типу лечения тиков |
Лечение
Основным принципом терапии тиков у детей является комплексный и дифференцированный подход к лечению. До назначения медикаментозной или иной терапии необходимо выяснить возможные причины возникновения заболевания и обсудить с родителями способы педагогической коррекции. Необходимо разъяснить непроизвольный характер гиперкинезов, невозможность контроля их усилием воли и, как следствие этого, недопустимость замечаний ребенку по поводу тиков. Нередко выраженность тиков снижается при уменьшении требований к ребенку со стороны родителей, отсутствии фиксации внимания на его недостатках, восприятии его личности в целом, без вычленения «хороших» и «плохих» качеств. Терапевтический эффект оказывают упорядочение режима, занятия спортом, особенно на свежем воздухе. При подозрении на индуцированные тики необходима помощь психотерапевта, поскольку подобные гиперкинезы снимаются внушением.
При решении вопроса о назначении медикаментозного лечения необходимо учитывать такие факторы, как этиология, возраст пациента, тяжесть и выраженность тиков, их характер, сопутствующие заболевания. Медикаментозное лечение необходимо проводить при тяжелых, выраженных, упорных тиках, сочетающихся с нарушениями поведения, неуспеваемостью в школе, влияющих на самочувствие ребенка, осложняющих его адаптацию в коллективе, ограничивающих его возможности самореализации. Лекарственная терапия не должна назначаться, если тики беспокоят только родителей, но не нарушают нормальную активность ребенка.
Галоперидол: начальная доза составляет 0,5 мг на ночь, затем ее повышают на 0,5 мг в неделю до достижения терапевтического эффекта (1–3 мг/сут в 2 приема).
Флуфеназин назначается в дозе 1 мг/сут, затем дозу увеличивают на 1 мг в неделю до 2–6 мг/сут.
Рисперидон относится к группе атипичных нейролептиков. Известна эффективность рисперидона при тике и связанных с ним нарушениях поведения, особенно оппозиционно-вызывающего характера. Начальная доза — 0,5–1 мг/сут с постепенным ее повышением до достижения положительной динамики.
Тиаприд (Тиапридал): детям 7–12 лет рекомендуется по 50 мг (1/2 таблетки) 1–2 раза в день.
При выборе препарата для лечения ребенка с тиками следует учитывать наиболее удобную для дозирования форму выпуска. Оптимальными для титрования и последующего лечения в детском возрасте являются капельные формы (галоперидол, рисперидон), позволяющие наиболее точно подобрать поддерживающую дозу и избежать неоправданной передозировки лекарства, что особенно актуально при проведении длительных курсов лечения. Предпочтение также отдается препаратам, обладающим относительно низким риском развития побочных эффектов (рисперидон, тиаприд).
Метоклопрамид (Реглан, Церукал) является специфическим блокатором дофаминовых и серотониновых рецепторов триггерной зоны ствола мозга. При синдроме Туретта у детей применяется в дозе 5–10 мг в день (1/2–1 таблетка), в 2–3 приема. Побочные действия — экстрапирамидные расстройства, проявляющиеся при превышении дозы 0,5 мг/кг/сут.
Для лечения гиперкинезов в последние годы применяют препараты вальпроевой кислоты. Основной механизм действия вальпроатов заключается в усилении синтеза и высвобождении γ-аминомасляной кислоты, которая является тормозным медиатором ЦНС. Вальпроаты являются препаратами первого выбора при лечении эпилепсии, однако интерес представляет их тимолептический эффект, проявляющийся в уменьшении гиперактивности, агрессивности, раздражительности, а также положительное влияние на выраженность гиперкинезов. Терапевтическая доза, рекомендуемая для лечения гиперкинезов, значительно ниже, чем при лечении эпилепсии, и составляет 20 мг/кг/сут. Из побочных эффектов отмечены сонливость, повышение массы тела, выпадение волос.
При сочетании гиперкинезов с обсессивно-компульсивным расстройством положительный эффект оказывают антидепрессанты — кломипрамин, флуоксетин.
Кломипрамин (Анафранил, Кломинал, Клофранил) является трициклическим антидепрессантом, механизм действия — торможение обратного захвата норэпинефрина и серотонина. Рекомендованная доза у детей с тиками — 3 мг/кг/сут. К побочным эффектам относятся преходящие нарушения зрения, сухость во рту, тошнота, задержка мочи, головная боль, головокружение, бессонница, возбудимость, экстрапирамидные расстройства.
Флуоксетин (Прозак) — антидепрессивное средство, селективный ингибитор обратного захвата серотонина, обладающий низкой активностью по отношению к норэпинефриновой и дофаминергической системам головного мозга. У детей с синдромом Туретта хорошо устраняет беспокойство, тревогу, страх. Начальная доза в детском возрасте составляет 5 мг/сут 1 раз в день, эффективная — 10–20 мг/сут 1 раз утром. Переносимость препарата в целом хорошая, побочные эффекты возникают относительно редко. Среди них наиболее значимыми являются тревожность, нарушения сна, астенический синдром, потливость, снижение массы тела. Препарат также эффективен в комбинации с пимозидом.
Литература
Н. Ю. Суворинова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва