Протеиновая кожа что это

PU кожа что это?

Не редко в описании сумок, курток и других изделий из кожи и кожзаменителя можно встретить что кожа в данном изделии PU. Первое что приходит в голову потенциальному покупателю, что эта сумка сделана из дешевого кожзама, дерматина. Но почему то, даже именитые производители не гнушаются использованием PU кожи в своих изделиях, а не редко ещё и рекламируют этот факт как достоинство. А продавцы на Алиэкспресс порой вообще считают PU кожу абсолютно натуральной.

Возникает и путаница понятий, чем отличаются:

Наша статья на alyoexpress.ru ответит на эти вопросы. Итак, приступим.

Как изготавливается искусственная кожа

Натуральная кожа, в привычном нам понимании, это цельная кожа животного, очищенная и определенным образом обработанная. При изготовлении изделий могут использоваться участки кожи с конкретных органов животных, а само изделие собираться из кусков кожи. Но эти куски будут достаточно крупными, вырезанными из цельной кожи животного.

Искусственная же кожа может быть очень разной. Но условно её можно разделить на две группы:

Полимерные материалы, такие как полиуретан, поливинилхлорид, нитроцеллюлоза могут использоваться при изготовлении любой кожи. Как с содержанием натуральной кожи, так и без. Более того полиуретан может использоваться и как покрытие для натуральной, но не слишком качественной кожи.

Полностью искусственная кожа

Искусственная кожа без использования отходов кожевенного производства изготавливается целиком химическим способом.

Здесь должно загрузиться видео, подождите или обновите страницу.

Качество такой, полностью искусственной кожи, зависит от используемых материалов. То есть как раз от того какой полимер используется ПВХ, ПУ или нитроцеллюлоза. А также от материала основы, количества слоев и покрытия.

При изготовлении искусственной кожи есть 2-3 обязательных слоя ( основа, наполнение, покрытие ) и в их качестве могут использоваться различные материалы. Тканная основа, ПВХ наполнитель, ПУ покрытия ( например ). От сочетания этих материалов свойства искусственной кожи будут меняться кардинально. И это очень важно.

Искусственная кожа из отходов кожевенного производства

Также иногда такого рода кожу могут называть Пресскожа. Отходы кожевенного производства измельчаются и помещаются с химическую массу для склеивания, после чего такая кожа может наносится на полимерную или тканную основу и покрываться полимером для износостойкости.

В некоторых случаях производитель может называть такой материал натуральной кожей. Однако это не так.

Пресскожа не лучше полностью искусственной кожи и конечно это абсолютно не натуральная кожа. При её изготовлении используется масса химических смесей, она не экологична и аллергенна. Такая кожа плохо дышит, а без качественной основы и покрытия быстро приходит в негодность.

Если сравнивать прессованную кожу и современную PU кожу, то лучше предпочесть именно PU кожу.

Что такое PU кожа ( ПУ кожа )

Отличительной особенностью полиуретана является возможность создания пористого материала, который может дышать и выводить влагу. Это особенно критично при изготовлении из PU материалов одежды и обуви. Однако, нужно понимать, что только лишь наличие фразы «PU кожа» не означает что эта кожа дышит.

Тоже можно сказать и о коже из отходов кожевенного производства с PU покрытием.

С другой стороны качественная полностью искусственная ПУ кожа обладает целым рядом положительных характеристик:

Исходя из вышеописанного, можно сделать такой вывод. Искусственная PU кожа это хорошо. Это качественный материал, который вполне можно предпочесть натуральной коже. Однако PU кожа бывает очень разной. И производитель по PU кожей может подразумевать материал, который вы то как раз не ожидали. Часто качество PU кожи в изделии до покупки выяснить очень сложно.

Что такое Эко кожа

Экокожа – это просторечное, маркетинговое название PU кожи. Ведь надо объяснить потребителю, что PU кожа это не отвратительный кожзам, в котором все потеет и воняет химией, а новый современный материал, не хуже натуральной кожи.

Чем PU кожа отличается от PVC ( ПВХ ) кожи

ПВХ ( PVC, ПолиВинилХлорид ) – это обычная пластмасса в её пластичной форме. Грубо, в общем случае, кожзам на основе ПВХ это гибкий пластик закрепленной на тканной или не тканной основе. Это тот классический кожзам на котором попа потеет. Жесткий, грубый, но дешевый и износостойкий.

ПВХ кожа до сих пор широко используется при изготовлении различных изделий. Часто на внешний слой ПВХ кожи наносят слой ПУ кожи, благодаря чему тактильные ощущения получаются как от ПУ кожи, но дешевле.

Что такое дерматин

Это не народное название, не сленг, а настоящее название материала. Фактически это ткань с нанесенной на неё слоем нитроцеллюлозы. Сейчас этот материал практически не используется в связи с крайне низкой износостойкостью. Всем, кто жил в СССР помнятся протертые дерматиновые столы и стулья. Вот из-за этой вот склонности к истиранию и отказались от использования дерматина.

Как отличить искусственную кожу от натуральной

Качественную PU кожу практически нельзя отличить от натуральной без повреждения изделия. Она не будет пахнуть химией, а при желании её можно снабдить запахом кожи. При прикосновении к ПУ коже она также становится теплой.

Здесь должно загрузиться видео, подождите или обновите страницу.

А в случае с некачественным кожзамом можно использовать стандартные методы:

Существует и другие способы определения натуральности кожи. Напишите ваш любимый способ в комментариях.

В заключение

Одна из популярнейших мужских сумок сделана как раз из PU кожи.

ПУ кожа отличный материал. Не нужно его пугаться и искать только натуральную кожу, особенно если речь идет о ширпотребном товаре. Зачастую сумка из ПУ кожи будет лучше носиться и дольше радовать своего владельца, чем такая же из натуральной.

Распродажи на Алиэкспресс

Горящие распродажи на Алиэкспресс

Быстрые распродажи с ограниченным количеством товара

Лучшие товары на Aliexpress

Топ товаров по количеству продаж и отзывам

Денис ( Денис, редакция )

Редактор АлёЭкспресс. Интернет-шопоголик с 2007.

Источник

What Is Protein Leather?

Did you ever wonder why even expensive headphones don’t use real leather for their ear pads? With the rise of artificial leather and its use in various products, it is important to know what kind of synthetic leather is suitable for a particular application and whether you should buy it.

Let’s learn a bit more about protein leather, and understand its properties.

What is Protein Leather?

Protein leather is an artificial leather, a fabric intended to substitute for the many types of leather. A slang term for protein leather is ‘Pleather’ which can also refer to plastic leather as well. The phrase “protein leather” originally referred to an artificial leather that combined protein powder with a resin to form a durable pliable sheet of material that looks and feels remarkably like leather.

Image used with permission from Clickthing under a CC BY 2.0 license

In recent years, the term Pleather has been used by manufacturers to refer to a polyurethane product made by bonding the plastic to a fabric backing usually cotton or polyester. It is often used as an inexpensive substitute for leather. Pleather is usually embossed to look like leather grain or “top-grain”.

Quality

The original protein leather, used in car seat covers and some headphones, has a high durability. It’s estimated to be roughly double the durability of leather. Because of the fabric backing, it is resilient and supple enough to withstand normal wear. With good care and maintenance, car seat covers made of high-quality pleather last for several decades.

On the other hand, cheaper pleathers made from only PVC or polyurethane without fabric backing tend to crack and split within a few months.

Appearance

When it comes to shopping for leather, you want to be able to distinguish real leather from artificial leather. Real leather can feel coarse, smooth or anywhere in between, depending on the quality. Leather is also flexible and soft and has a distinct smell. If you can examine the reverse side of the leather, it should have a soft textured feel like a suede feel.

On the other hand, pleather may feel smooth and have a similar feel to plastic. Due to the manufacturing process, protein leather will have pores that are in a consistent pattern, while real leather will have inconsistently-placed pores. Protein leather also tends to be stretchier than real leather.

Products Protein Leather is Commonly Used For

Protein leather is used for upholstery, clothing, and fabrics. It also has other uses where a leather-like finish is required but the actual material is cost-prohibitive, unsuitable, or unusable for ethical reasons. Popular uses include car seat covers and headphone ear pads.

Advantages of Protein Leather

Protein leather has a similar look and feel to genuine leather, while also being more affordable. It is preferred by some people because no animals are harmed to produce it. Because it is made by a machine, it can have consistent colors and a uniform appearance throughout, resulting in a uniform product. High-quality pleather can last for decades due to its high durability.

Disadvantages of Protein Leather

Pleather also has some disadvantages, such as low-quality pleather having a shorter lifespan than that of real leather. It cracks and splits much easier than real leather and becomes more uncomfortable over time, while leather gets softer and more comfortable. It does not develop a patina like real leather. It is not breathable like leather, so it can get uncomfortable when you sweat. It can smell unpleasant and get sticky when it’s hot. When used for clothing, it is thin and does not keep you warm compared to real leather.

How to Care for Protein Leather

To care for your pleather items, follow the cleaning instructions provided by the manufacturer. To clean the protein leather surface, use water and soap to gently remove dirt. If deeper cleaning is needed, alcohol-based cleaners or bleach may be used, but only after testing the cleaner on an inconspicuous area. Do not use conditioners and cleaners intended for real leather products they may harm the pleather.

Comparison

Real leather and protein leather are completely different in manufacturing process and in terms of their properties. While they may look similar, a close examination reveals the differences in appearance, feel and smell.

Protein leather cannot replicate the natural smell of real leather. Instead it will have a chemical smell derived from the plastics used. It is also completely water repellent, while real leather will absorb water unless it is waterproofed. Protein leather does not develop a patina with time, it is not breathable, and is cool in cold seasons and hot in warm seasons. Some kinds of pleather can last a long time while some tend to show wear quickly.

Conclusion

Both real and protein leathers have many advantages. While real leather lends a warm, personal touch to your items, protein leather can be a cheaper alternative. You should carefully consider which characteristics are most important to you and then make the purchase.

Источник

PU-кожа, что это?

PU-кожа, что это? Что это за материал, из чего изготавливается, чем отличается?

Сколько раз, читая характеристики товаров, Вы натыкались на аббревиатуру кожа PU (ПУ) или PU leather? Данный материал, несмотря на свой молодой возраст уже заслужил популярность у потребителей благодаря своим качествам. И в этой статье мы разберемся, что же представляет собой эта популярная новинка. Первое с чего начнём это то, что кожа PU – это, разумеется, совершенно не то, что мы помним с детства, как дерматин или кожзаменитель. Он совмещает в себе достоинства синтетических и натуральных материалов. PU (от англ. polyurethane) кожа по качеству не уступает даже натуральной коже, а по некоторым характеристикам превосходит её.

Благодаря полимеру, который нанесён на её основу, эта кожа получает целый ряд полезных свойств, что дает ей такие важные и неоспоримые превосходства над натуральной кожей:

Полиуретан, из числа всех полимерных покрытий, наиболее устойчивый к истиранию и растяжению. Благодаря покрытию полиуретаном материал приобретает такие важные качества как прочность и мягкость. В отличие от натуральной кожи полиуретан более морозоустойчивый и имеет наиболее важную характеристику – способность «дышать», благодаря сквозным порам. С данной особенностью и связана высокая популярность, ведь это такие важные в последнее время гигиенические показатели как воздухопроницаемость, паропроницаемость и гигроскопичность.

Основой PU (ПУ) кожи является хлопчатобумажная ткань, устойчивая к механическим нагрузкам и растяжениям. При её производстве используют микроволокна и полиуретан высокого качества, изготовляемый по новым технологиям. ПУ кожу у нас называют экокожей, так как она гипоаллергенна.

Качественная кожа PU не имеет запаха, а при её эксплуатации она не растягивается и не трескается. При её изготовлении внутренние слои производят из дефектной кожи, имеющая натуральное происхождение, которая прошла специальную обработку. Внешнему слою из полиуретана можно придавать разнообразные цвета и нанести любой рисунок, сохраняя качества натуральной кожи к воздухообмену и стойкости к деформации и одновременной придавая особый дизайн. То есть, благодаря этому коже ПУ можно придать более привлекательный внешний вид, чем натуральной коже, что в стремительно двигающемся мире моды очень важно.

Следует также развеять некоторые некорректные знания касающиеся PU кожи.

А что такое кожзам?

Кожзаменитель в основе содержит тканую основу, а для производства PU кожи у недорогой натуральной кожи снимают верхний слой, затем покрывают полиуретаном и после наносят теснение.
Кожа PU и искусственная кожа (ПВХ) PVC не имеют ни чего общего. Единственное что у них общего это то, что они полимеры.

Искусственную кожу ПВХ производят из поливинилхлорида с добавкой пластификатора и других дополнительных компонентов.

Кожа PU почти в два раза легче PVC кожи и, как мы уже упоминали, обладает высокими органолептическими свойствами.

В заключении, следует отметить, что ПУ кожа – это уже превосходно зарекомендовавший себя материал, который сделан на натуральной основе. И одно из главных его преимуществ для покупателя – это, разумеется, цена. Нередко стоимость почти в пять раз ниже такой же модели сделанной из натуральной кожи, благодаря чему можно менять обувь, следуя последним тенденциям моды.

Источник

Помочь тем, кого нельзя обнять

Автор

Редактор

Статья на конкурс «био/мол/текст»: «Мальчик, который остался без кожи». Это не название очередного фильма ужасов. Это документальный фильм режиссера Патрика Коллертона, запечатлевшего последние месяцы жизни 36-летнего Джонни Кеннеди, страдавшего редким генетическим заболеванием — дистрофическим буллезным эпидермолизом. Фильм привлек внимание пяти миллионов зрителей по всей Великобритании и помог собрать 500 000 фунтов стерлингов на благотворительность для международной ассоциации DEBRA, чья деятельность направлена на изучение и лечение буллезного эпидермолиза. Жизнь людей с этим диагнозом и их родных — это путь, который осилит не каждый: он тяжел как физически, так и морально, и требует мужества и невероятной воли к жизни. Детей, страдающих этим недугом, называют детьми-бабочками, сравнивая хрупкость их кожи с хрупкостью крыла бабочки. Что же такое буллезный эпидермолиз и каковы прогнозы на будущее?

Обратите внимание!

Эта работа опубликована в номинации «лучшая обзорная статья» конкурса «био/мол/текст»-2015.

Спонсором номинации «Лучшая статья о механизмах старения и долголетия» является фонд «Наука за продление жизни». Спонсором приза зрительских симпатий выступила фирма Helicon.

Спонсоры конкурса: Лаборатория биотехнологических исследований 3D Bioprinting Solutions и Студия научной графики, анимации и моделирования Visual Science.

Я знаю только один способ быть в ладу с собственной совестью: этот способ — не уклоняться от страдания.

Антуан де Сент-Экзюпери

Что такое буллезный эпидермолиз?

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — группа редких генетически и клинически гетерогенных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей и эрозий на коже и слизистых оболочках в результате незначительной механической травмы [1].

Кожа человека состоит из трех слоев: наружного — эпидермиса, среднего — дермы — и самого нижнего — подкожно-жировой клетчатки (гиподермы) (рис. 1).

Рисунок 1. Строение кожи человека. Рисунок с сайта lechenie-simptomy.ru.

Эпидермис кожи человека состоит из пяти различных слоев эпителиальных клеток, или кератиноцитов, самый нижний из которых — базальный эпителий — прикрепляется к дерме с помощью множества разных белков (рис. 2). Эти белки не только определяют стабильность соединения клеток базального эпителия с дермой, но и их собственную прочность. Мутации в генах, кодирующих эти белки, приводят к снижению прочности этого соединения, делая кожу чрезвычайно чувствительной к механическим воздействиям. Даже самое легкое надавливание — трение швов одежды, нежные объятия матери — может привести к образованию пузырей и причинить нестерпимую боль (рис. 3) [1].

Рисунок 2. Белки, участвующие в патогенезе различных типов наследственного БЭ. ПБЭ — простой БЭ; ПогрБЭ — пограничный БЭ; ДБЭ — дистрофический БЭ; СК — синдром Киндлера; БМ — базальная мембрана. Рисунок из [1], с изменениями.

Рисунок 3. Микроструктура образца кожи больного БЭ. При БЭ соединение между эпидермисом и дермой непрочное. В результате механического воздействия эпидермис отслаивается от дермы. В месте повреждения увеличивается проницаемость капилляров, и жидкая часть крови (плазма), а также клетки, участвующие в воспалении (лейкоциты), выходят в рану — образуется воспалительный экссудат. В месте отслоения формируется пузырь, который увеличится в размерах, если его вовремя не проткнуть стерильной иглой. Рисунок с сайта dermaamin.com, с изменениями.

Как правило, заболевание заметно сразу после рождения ребенка или в первые месяцы его жизни. Каждый новый день — настоящее испытание для больных БЭ и их опекунов: смена повязок, защищающих хрупкую кожу от повреждений и закрывающих уже существующие раны, обработка ран антисептиками — эти жизненно важные, чрезвычайно болезненные и изнурительные процедуры являются практически единственной составляющей современного лечения БЭ. При тяжелых формах заболевание поражает помимо кожных покровов слизистые оболочки и даже внутренние органы. БЭ относится к так называемым орфанным, то есть редким, заболеваниям. Частота встречаемости различных типов БЭ варьирует от 1:30 000 до 1:1 000 000 и зависит от популяции [2].

Классификация

В зависимости от уровня, на котором происходит повреждение кожи, выделяют четыре типа БЭ: простой, пограничный, дистрофический и синдром Киндлера.

Простой БЭ относится к так называемому интраэпидермальному типу БЭ, то есть повреждения затрагивают только эпидермис. Простой БЭ развивается в результате мутаций в генах белков, обеспечивающих прочность клеток базального слоя эпителия (рис. 2). Пузыри образуются ближе к поверхности кожи. Это самая легкая форма БЭ, при которой происходит полноценное заживление ран. Пограничный и дистрофический БЭ относятся к субэпидермальным типам БЭ, поскольку затрагивают не только эпидермис, но и дерму. При этих типах БЭ поврежденными оказываются белки, участвующие непосредственно в соединении двух слоев кожи (рис. 4). Полноценного заживления ран не происходит — на месте нормальной кожи в конечном счете образуются рубцы. Пограничный БЭ, в свою очередь, подразделяется на два типа: Герлиц и не-Герлиц, первый из которых летален. Дистрофический же БЭ в зависимости от типа наследования подразделяется на доминантную и рецессивную формы. Синдром Киндлера относится к смешанному типу БЭ, поскольку пузыри образуются на разных уровнях [1].

Рисунок 4. Иммунофлуоресцентное картирование образца кожи пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Для картирования использовали антитела к коллагену VII (зеленый цвет). а — Пониженное количество коллагена VII в биоптате от пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. б — Кожа здорового донора. Ядра клеток окрашены йодидом пропидия (красный цвет). Рисунок из [3], с изменениями.

Диагностика

Для того чтобы подтвердить диагноз БЭ, необходимо провести тщательное обследование пациента. Самым важным этапом диагностики является исследование биоптата поврежденных участков кожи. Для этого используют такие методы, как световая, флуоресцентная и электронная микроскопия, а также генетический анализ.

Исследование с помощью световой микроскопии позволяет отличить интраэпидермальный тип БЭ от субэпидермальных. Для более точного определения уровня повреждения используют электронную и флуоресцентную микроскопии. С помощью электронной микроскопии можно отличить рецессивную форму дистрофического БЭ от доминантной (рис. 5). Так, при рецессивном дистрофическом БЭ наблюдается значительное снижение или полное отсутствие продукции коллагена VII типа, в то время как при доминантном дистрофическом БЭ дефектный белок вырабатывается в нормальном или слегка сниженном количестве. Однако из-за трудоемкости методов электронной микроскопии в настоящее время на первый план выходит микроскопия флуоресцентная. С помощью окрашивания флуоресцентными антителами этот метод позволяет визуализировать белки, участвующие в патогенезе заболевания, а также оценить их продукцию и распределение (рис. 4) [3].

Рисунок 5. Ультраструктура образца поврежденного участка кожи пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Звездочками обозначены места разрывов, расположенные сразу под темной пластинкой базальной мембраны (бесклеточного слоя, отделяющего дерму от эпидермиса), на которую указывают «галочки». Стрелками обозначены участки с единичными фибриллами коллагена VII. Изображение получено методом электронной микроскопии. Рисунок из [3].

Но только генетический анализ (ДНК-диагностику) можно назвать оптимальным методом для определения типа наследования и специфических мутаций, имеющихся у больных БЭ, а также наиболее точным методом различения клинических форм простого, пограничного и дистрофического БЭ [4].

Существует также пренатальная (до рождения) диагностика БЭ, материалом для которой служит ДНК из околоплодной жидкости, забираемая в первом триместре беременности (до 11 недель) [4].

Лечение

К сожалению, в настоящее время БЭ неизлечим. Основная терапия направлена на предотвращение образования новых пузырей и эрозий, лечение ран и предотвращение их инфицирования. Главные задачи лечения — защита хрупкой кожи пациентов от механических воздействий (использование специальных повязок) и обработка уже существующих ран (применение антисептиков, наложение повязок).

Но наука не стоит на месте, и ученые всего мира отчаянно ищут лекарство от страшного недуга. Наиболее проработаны три перспективных вида терапии БЭ: протеиновая, клеточная и генная. Рассмотрим эти подходы подробнее.

Протеиновая терапия

При этом подходе в организм пациента вводится достаточное количество нормального белка. Исследования показали, что внутридермальное введение мышам с рецессивным дистрофическим БЭ очищенного человеческого коллагена VII приводит к формированию нормальных коллагеновых фибрилл в зоне соединения эпидермиса с дермой. При внутривенном введении очищенного белка наблюдается системное отложение коллагена VII в коже. Также было показано, что подобная терапия не только улучшает функциональное состояние кожи, но и способствует заживлению ран. Основываясь на результатах доклинических исследований, компания Lotus Tissue Repair, впоследствии вошедшая в состав Shire Pharmaceuticals, начала проведение расширенных доклинических исследований внутридермальных и внутривенных инъекций коллагена VII на модели рецессивного дистрофического БЭ у собак, а также первую стадию клинических исследований [3, 5].

Клеточная терапия

При этом способе лечения в организм пациента вводится необходимое и достаточное количество клеток, содержащих нормальный ген, кодирующий нужный белок.

Одним из перспективных видов клеточной терапии является внутридермальная инъекция аллогенных (полученных от здоровых доноров) фибробластов. Так, было показано, что подобный подход восстанавливает синтез коллагена VII и стабилизирует соединение эпидермиса с дермой в мышиной модели рецессивного дистрофического БЭ. Следующий шаг на пути к реализации этого вида терапии уже предпринят: нескольким пациентам с рецессивным дистрофическим БЭ были введены аллогенные фибробласты. И хотя спустя две недели после инъекции введенные клетки не обнаруживались, уровень продукции коллагена оставался повышенным как через две недели, так и через три месяца. Ученые считают, что основной терапевтический эффект инъекции аллогенных фибробластов заключается в увеличении продукции эпидермального фактора роста HB-EGF, а также в увеличении экспрессии гена коллагена VII в кератиноцитах и фибробластах реципиента. Однако механизм этого явления пока не установлен [3, 6].

Аллогенная трансплантация костного мозга также может быть перспективным способом лечения БЭ. Так, на мышиной модели рецессивного дистрофического БЭ было показано, что трансплантация костного мозга приводит к облегчению симптомов болезни. Вслед за обнадеживающими результатами были начаты клинические испытания подобного метода терапии. Однако пока результаты неутешительны: пять из двадцати пациентов умерли от прогрессии заболевания или осложнений после трансплантации [3, 6].

Генная терапия

Наконец, последний и, пожалуй, самый перспективный подход — генная терапия (рис. 6). В этом случае пациентам пересаживаются аутологичные (сделанные из собственных клеток) трансплантаты, в клетках которых с помощью методов генетического редактирования дефектный ген заменяется нормальным. И хотя подобная процедура не приводит к полному исцелению, она способна временно устранить симптомы БЭ, а также является относительно простой в техническом отношении.

Рисунок 6. Редактирование собственной ДНК в лечении БЭ. а — Принцип генной терапии. На первом этапе культивируют эпидермальные стволовые клетки из биоптатов кожи пациента с БЭ. Затем стволовые клетки подвергают процедуре генетического редактирования, в результате которой дефектный ген замещается нормальным. После того как пласт из генетически отредактированных кератиноцитов будет проверен на безопасность, его трансплантируют пациентам. б — Трансплантаты, сформировавшиеся из «правильных» кератиноцитов пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Рисунок из [7].

Первые успехи генной терапии были достигнуты в Италии в 2006 году, когда в эпидермальные стволовые клетки пациента с пограничным БЭ с помощью ретровирусной конструкции был доставлен нормальный ген LAMB3, кодирующий одну из субъединиц белка ламинина-332. Из «исправленных» клеток были созданы эпидермальные трансплантаты, которые затем были пересажены на ноги пациента. В результате из них образовалась полноценная в функциональном отношении кожа. Исследование показало, что выживание даже небольшого числа стволовых клеток в подобных трансплантатах приводит к успешному восстановлению нормальных функций кожи. Спустя восемь лет продукция целевого белка LAMB3 в коже пациентов всё еще сохранялась. Не было обнаружено ни пузырей, ни признаков воспаления, опухолевого роста или какого-либо иммунного ответа в области трансплантата. В июле 2014 года в Австрии провели вторую подобную операцию. Профессор Альфред Лэйн из Стэнфордского университета (Калифорния) вместе с сотрудниками начал клинические испытания подобной технологии, нацеленной на восстановление синтеза коллагена VII в эпидермальных стволовых клетках пациента с рецессивным дистрофическим БЭ. Спустя 30 дней после операции в областях трансплантации не было отмечено никаких отклонений, а уровень продукции коллагена VII был гораздо выше исходного [7].

Конечно, и в случае генной терапии существует множество сложностей. Так, замена гена с использованием вирусных конструкций и невирусных систем редактирования ДНК (ZFN, TALEN и CRISPR/Cas9)* связана с риском встраивания гена не в то место генома, которое являлось мишенью. Оценить последствия такого встраивания довольно сложно. Поэтому такой подход требует большой осторожности.

* — Методы ZFN, TALEN и CRISPR/Cas9 основаны на сайт-специфическом действии нуклеаз in vivo. Эти системы обычно состоят из двух модулей, один из которых распознает целевую олигонуклеотидную последовательность, а другой режет цепи ДНК: «А не замахнуться ли нам на. изменение генома?» [8], «CRISPR-системы: иммунизация прокариот» [9], «Мутагенная цепная реакция: редактирование геномов на грани фантастики» [10]. — Ред.

Другая проблема подобной терапии — возможный риск развития иммунного ответа на экспрессируемый новый белок. Особенно велик риск для тех пациентов, чьи клетки несли мутации, полностью исключающие синтез определенного белка. В то же время известно, что у некоторых пациентов с БЭ есть участки кожи, на которых не образуются пузыри и продуцируется повышенный уровень белка. Это явление названо обратным мозаицизмом, или естественной генной терапией, и может предотвращать развитие иммунной реакции на синтезируемый в результате генной терапии белок. Более того, такие «самоизлечившиеся» клетки можно использовать для клеточной терапии, и тогда потребность в генной коррекции исчезнет. Однако до сих пор попытки создать трансплантаты на основе таких клеток у больных с пограничным БЭ не увенчались успехом из-за малого числа подобных клеток в пересаживаемом материале [11].

Заключение

С тех пор как в 1886 году немецкий врач Кебнер впервые употребил термин «буллезный эпидермолиз», многое стало известно о патогенезе этого заболевания. Тем не менее до сих пор основным инструментом терапии является правильный уход за такими больными. Всё дело в том, что разработка и производство лекарств для лечения орфанных заболеваний представляет собой наукоемкий и дорогостоящий процесс, увы, невыгодный с коммерческой точки зрения из-за малого потребительского рынка. К сожалению, государство не в состоянии самостоятельно обеспечить решение этой проблемы. В 1978 году в Великобритании была основана ассоциация DEBRA, в настоящее время насчитывающая более 40 стран-участниц. Деятельность ассоциации направлена в первую очередь на медицинскую и социальную помощь пациентам с БЭ и их родным. Помимо этого, ассоциация финансирует исследования в области БЭ и занимается привлечением общественного внимания к данной проблеме. Представителем ассоциации в России является фонд «Б.Э.Л.А. Дети-бабочки». Именно благодаря совместным усилиям государства и ассоциации DEBRA стало возможным проведение масштабных исследований БЭ. В результате многолетней работы ученых всего мира появилось несколько перспективных подходов к терапии БЭ, а некоторые из них сейчас проходят первую фазу клинических испытаний. И хотя впереди еще несколько этапов тщательных исследований, первые положительные результаты дают надежду пациентам с этим редким генетическим заболеванием.

Источник