органический дефект в поле зрения
Органический дефект в поле зрения
а) Клиническое обследование при полной двусторонней слепоте. Хотя эта патология встречается нечасто, обычно легко устанавливается ее неорганическая природа.
1. Имитация или бросок шарика на веревочке в пациента при открытых глазах обязательно вызывает моргание. Перед проведением теста веревочку демонстрировать не обязательно.
2. Глядя в зеркало, пациент будет непроизвольно двигать глазами при вращении зеркала вокруг вертикальной оси, проходящей через центр зеркала. Скорость движений глаз пропорциональна скорости вращения зеркала. Единственный способ, с помощью которого пациент может блокировать движения глаз,— это «смотреть сквозь» зеркало, но эта уловка обычно легко обнаруживается по изменению конвергенции и сопутствующей реакции зрачков.
При вращении оптокинетического барабана, который исследователь держит перед пациентом, или движении ленты, растянутой на широкий угол перед глазами, вызываются оптокинетические движения. Пациент может попытаться смотреть сквозь ленту или барабан и создать иллюзию, будто он их не видит. Но если используется огромный барабан, внутрь которого помещается исследуемый (обычно в лаборатории по изучению движений глаз), стимулируется все поле зрения и таким образом создается непреодолимый стимул оптокинетических движений.
Призма в 5 или 25 диоптрий, помещенная основанием наружу перед зрячим глазом в норме вызовет соответствующее и абсолютно непроизвольное фузионное движение, чего не наблюдается при тяжелых дефектах зрения.
б) Обследование при односторонней слепоте у ребенка. Прикрыв зрячий глаз, можно провести тесты, описанные в предыдущем разделе. Также существует несколько дополнительных более чувствительных тестов:
1. Опытный оптометрист обычно способен запутать пациента и заставить его читать «слепым» глазом, пока пациент будет думать, что он использует «зрячий» глаз. Перед «зрячим» глазом ставится сильная положительная линза или два цилиндра, которые поворачиваются из компенсирующего друг друга положения в усиливающее друг друга положение и вызывают окклюзию «зрячего» глаза, при этом не подозревающий подвоха пациент продолжает читать таблицу и демонстрирует нормальную остроту зрения. Также чтобы ввести пациента в заблуждение и заставить его читать «пораженным» глазом, можно использовать поляризующие линзы или поляризационный проектор.
2. Тест Worth, во время которого пациент смотрит на четыре светящиеся кружка: два зеленых, белый и красный, через красный фильтр правым глазом и зеленый — левым. В норме пациент видит два кружка правым глазом (красный и белый, кажущийся красным) через красный фильтр и три кружка левым глазом (два зеленых и белый, через зеленый фильтр кажущийся зеленым). Обоими глазами пациент видит четыре кружка при наличии способности к фузии двух изображений белого кружка. При наличии скрытого или манифестного косоглазия без подавления, пациент видит пять кружков. Если пациент видит больше, чем три зеленых или два красных кружка, он определенно видит двумя глазами.
3. Больше подходит для этих целей стереотест Frisby, поскольку для разделения полей зрения двух глаз он не требует использования поляризующих или красных/зеленых очков. Демонстрируется неподвижная тестовая пластинка (смещение пластинки вследствие параллакса помогает визуализировать нужный тестовый объект), пациента просят указать на квадрат, содержащий круг. Для выполнения теста требуется развитое бинокулярное зрение.
4. Перед предположительно невидящим глазом ставится горизонтальная, как это описано в предыдущем разделе, или вертикальная призма. Вертикальная призма силой более 5 диоптрий обычно вызывает диплопию, на которую пациент начинает жаловаться или которая заставляет его прекратить тест.
5. При обследовании таких пациентов наиболее информативным является исследование зрачковых реакций; при односторонней слепоте всегда наблюдается относительный афферентный зрачковый дефект.
6. Чтение через линейку — часто применяемая в ортоптике методика. При чтении через линейку, расположенную (ребром) между текстом и глазами пациента, чтобы прочитать всю строчку целиком требуется одновременная работа обоих глаз.
7. Псевдоскоп — устройство, в котором смонтированная в одном корпусе система зеркал позволяет ввести наблюдателя в заблуждение относительно того, каким глазом он видит. Пациент считает, что он прикрывает один глаз, а на самом деле он прикрывает другой.
Возникли подозрения, что правый глаз видит лучше, чем пациент пытается это представить.
Офтальмолог помещает два компенсирующих друг друга цилиндра перед левым глазом (А), затем, встав перед пациентом, закрывает ему тестовую таблицу,
поворачивает оси цилиндров таким образом, чтобы они усиливали преломляющую силу друг друга (Б) и действовали как окклюдор на левом глазу, после чего отходит в сторону и требует от пациента быстро прочитать таблицу.
Левому глазу мешает видеть комбинация линз, и пациент вынужден использовать правый глаз; испытуемый обычно не замечает перемены, которая вынуждает его читать таблицу правым глазом.
в) Обследование при частичном снижении остроты зрения. При частичном снижении остроты зрения достоверными следует считать только наиболее ясные проявления неорганического расстройства; например, маленькая разница между остротой зрения для близи и для дали не обязательно имеет неорганические причины и сама по себе не может быть основанием для постановки диагноза.
г) Обследование при одностороннем снижении остроты зрения. В этой группе пациентов выполняются те же тесты, что и при односторонней полной слепоте, однако их результаты зачастую гораздо труднее поддаются интерпретации. Исследование реакций зрачка редко бывает информативным. Поскольку четкие критерии корреляции остроты зрения и остроты стереоксопического зрения отсутствуют, трактовка результатов тестов на стереопсис также затруднительна. Наиболее информативными являются тест с псевдоскопом и тест с запутыванием — созданием аномалии рефракции.
д) Обследование при двустороннем снижении остроты зрения. В этой группе пациентов диагностика неорганического расстройства наиболее трудна, но постановке диагноза способствуют функциональные дефекты поля зрения, почти всегда имеющиеся у таких больных.
1. Значительные колебания результатов визометрии в зависимости от угла, образуемого оптотипами на различных расстояниях, является признаком конверсионного расстройства зрения. С помощью второй таблицы с символами другого размера или зеркала, позволяющего маскировать увеличение расстояния до таблицы, пациента можно заставить читать буквы более мелкого размера, чем те, которые он мог прочитать ранее. Аналогично, несовпадение результатов можно выявить при определении остроты зрения для близи при помощи таблиц для близи с буквами, эквивалентными буквам таблицы Snellen.
2. Тяжелое двустороннее снижение остроты зрения вследствие органического поражения не может сопровождаться высокой остротой стереоскопического зрения: частичное снижение — может.
3. При наличии органической патологии, вызывающей снижение остроты зрения, обычно не отмечается фузионных движений при постановке перед парным глазом призмы 5 диоптрий основанием кнаружи.
е) Обследование при дефекте поля зрения. У детей состояние наиболее часто проявляется снижением остроты зрения при сохранении периферического (поля) зрения. При недостаточно тщательно проводимой периметрии даже у здоровых детей могут выявляться дефекты, характерные для неорганического расстройства. При функциональных нарушениях зрения дефекты полей часто сопутствуют выраженному снижению остроты зрения, или, иногда, алексии.
Туннельное зрение — наиболее часто встречающийся неорганический дефект зрения, при котором размер поля зрения стабилен на любом расстоянии; обычно сохраняется небольшой участок поля зрения. Простое сужение полей зрения, как при пигментном ретините, имеет конический характер, т.е. поле зрения становится шире при увеличении расстояния между пациентом и тестовым экраном. Дефект поля всегда обширный, очень плотный, распространяется на все поле зрения, за исключением нескольких градусов от точки фиксации, причем этот размер не изменяется при исследовании с расстояния метр, два или более от тестового экрана.
Дефект характеризуется «сглаживанием» изоптер (изоптеры находятся на одном или почти на одном угловом расстоянии от точки фиксации), обычно «остроугольный», т. е. и крупные, и мелкие объекты становятся видимыми под одним и тем же углом от точки фиксации, часто этот угол остается постоянным. Такое «сглаживание» изоптер может наблюдаться даже при большой контрастности — значительной разнице яркости фона и объекта; определенно не физиологический эффект!
Абсолютный характер дефекта облегчает выявление его функциональной природы. Только явно аномальные изменения должны считаться симптомами неорганического расстройства.
1. При конфронтационной периметрии пациент поочередно фиксирует взгляд на глазу сидящего перед ним врача и на объекте фиксации на конце палочки, которую держит врач; в момент фиксации пациентом глаза врача, объект смещается. При сужении поля зрения вследствие органического заболевания, пациенту будет трудно повторно фиксировать взгляд на перемещенном объекте, тогда как ребенок с конверсионным нарушением зрения выполнит это с легкостью.
2. При прощании врач фиксирует взгляд пациента и, ничего не говоря, сгибает руку в локте как будто для рукопожатия. С поправкой на различные социальные и культурные особенности, большинство пациентов с сужением полей зрения органической природы не видят руку врача, тогда как ребенок с конверсионным расстройством зрения отреагируют на этот жест.
Используя большие объекты, можно получить более широкое поле зрения; объект, движущийся снаружи кнутри в одном меридиане выявляется в зоне, при предыдущих тестах определявшейся как «слепая». При последующих исследованиях поле зрения может сужаться. Если объект перемещается к центру по часовой стрелке, пациент видит его на все меньшем расстоянии от точки фиксации, вследствие чего получается «спиральное» поле зрения, которое может встречаться и у пациентов с органической патологией, поэтому в таких случаях врач должен быть внимательным.
Гемианопсии встречаются редко. При неорганических нарушениях могут наблюдаться биназальные дефекты. Функциональные биназальные дефекты обычно имеют четкие границы, в отличие от органических.
При очень редких неорганических расстройствах зрения битемпоральных дефектах поля зрения от точки фиксации тянется клиновидная «слепая зона». Следовательно, когда пациент фиксирует взглядом нос врача, а затем переводит взгляд на точку между лицом врача и самим собой, при полной битемпоральной гемианопсии отмечается исчезновение или затуманивание центральной зоны лица врача; у ребенка с конверсионным расстройством зрения такой эффект отсутствует.
Синий объект в норме фиксируется пациентом дальше на периферии, чем красный объект аналогичной яркости и размеров; при конверсионном расстройстве зрения обычно наблюдается обратное явление.
Необходимо подчеркнуть, что опытный исследователь при проведении обследования на предмет конверсионного расстройства зрения в силу своей увлеченности не должен ни пропустить сопутствующей органической патологии, ни побуждать пациента демонстрировать явные изменения, характерные для неорганических нарушений, при их отсутствии: у 9% из 193 здоровых школьников при отсутствии каких-либо жалоб выявлялись характерные неорганические дефекты полей зрения. Оптимальным методом периметрии является кампиметрия.
Пациента со значительным сужением полей зрения просят смотреть на фонарик, а затем на фигурку на конце неподвижной указки, действие повторяют несколько раз.
После этого фигурку перемещают в другой «слепой» сектор якобы суженного поля зрения.
Если пациент снова переводит взгляд на фигурку, это является доказательством несоответствия результатов периметрии реальному полю зрения и свидетельствует в пользу диагноза конверсионного расстройства зрения.
д) Контрольные исследования. Можно легко упустить время, диагностировать состояние слишком поздно и выполнить большое количество ненужных исследований. После того как клиницист выставил предварительный диагноз неорганического ухудшения зрения и не выявил данных за наличие какого-либо заболевания, для завершения диагностики остается сделать совсем немного. Чем больше проводится исследований, тем большему стрессу подвергается ребенок, тем больше усугубляется проблема, вызвавшая развитие симптоматики. Если у врача, родителей или у ребенка более старшего возраста все же сохраняются сомнения относительно наличия органической патологии, показано детальное нейрофизиологическое обследование, включающее электроретинографию (ЭРГ) и исследование паттерн-ЗВП (зрительных вызванных потенциалов), результаты которого помогут убедиться в правильности поставленного диагноза и создать доверительные отношения, которые станут основой для проведения лечения. Неорганическая симптоматика также может развиваться при заболеваниях головного мозга, например, при болезни Batten или адренолейкодистрофии, многие из которых сопровождаются нейрофизиологическими нарушениями.
Но даже при нормальных результатах нейрофизиологических исследований можно пропустить органическое заболевание; чтобы избежать этой ловушки, необходимо назначать оптимальные исследования. Например, у пациента со снижением остроты зрения и при отсутствии клинических изменений, стандартная ЭРГ может быть нормальной, но при паттерн-ЭРГ выявляются признаки наиболее часто пропускаемого во многих клиниках диагноза — болезни Stargardt. Во многих случаях электроретинография является информативным и безопасным контрольным методом исследования.
Такие дополнительные методы исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томография у детей не являются абсолютно безопасными, особенно если для их проведения требуется анестезия, поэтому они показаны только при выявлении патологических изменений при электрофизиологических исследованиях или при наличии у врача обоснованных сомнений. С помощью передового метода фМРТ можно выявить очень тонкие изменения в реакциях пациентов с конверсионным расстройством зрения по сравнению с нормой.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Органическое поражение мозга
Понятие «органическое поражение мозга у детей» не имеет четкого и однозначного определения.
Но принято считать, что это – целый комплекс нарушений, связанных со структурными патологическими изменениями в тканях головного мозга.
Они могут быть как диффузными (например, появиться вследствие энцефалопатии) так и локализованными (возникнуть в результате опухоли или травмы головного мозга)
У таких детей нарушены функции многих тканей в мозгу и не только, нужно немало времени, чтобы они поменялись на другие или здоровые, которые будут выполнять свои функции правильно.
В современной педиатрии такое явление, к сожалению, это не редкость.
Головной мозг детей подвержен целому ряду негативных воздействий
Более того, невропатологи утверждают, что диагноз «органическое повреждение головного мозга» сегодня можно ставить 9 из 10 пациентов любого возраста.
Просто большая часть таких поражений не дает о себе знать.
Симптомы ОПМ ярко проявляются тогда, когда изменением подверглись от 20 до 50% органа.
Если же повреждение охватило больше половины мозга, тогда стоит говорить о серьезных признаках болезни, носящих стойкий патологический характер.
Но есть и другая сторона медали: часто не слишком квалифицированные специалисты просто злоупотребляют данным диагнозом, не желая глубоко анализировать характер неврологической патологии у ребенка.
В медицине существует классификация недугов, которые можно объединить под термином ОПМ (органическое поражение мозга).
Заболевания, относящиеся к органическим поражениям головного мозга:
Гидроцефалии
Врожденные аномалии развития головного мозга
Детский церебральный паралич ДЦП
Нарушения, вызванные внутриутробными инфекциями
Группа заболеваний, вызванных поражением центральной нервной системы (ЦНС)
Каждый недуг, входящий в эту группу, характеризуется множеством нюансов – имеет свою природу и развивается особым образом
От причины развития болезни во многом зависит и характер его лечения
Существует несколько основных причин возникновения органического поражения головного мозга у детей
Истерия и рассеянный склероз
В связи со сказанным может представлять интерес наше наблюдение сочетания истерических расстройств и рассеянного склероза.
Больная З., 31 года, 09.03.01 была доставлена по скорой помощи в Городскую клиническую больницу №33 с жалобами на интенсивные головные боли, головокружение, тошноту, рвоту, отсутствие движений в левых конечностях и нарушения речи.
Больная заболела в день стационирования: на работе резко усилились привычные боли в голове, глазах, спине и появилось чувство жара. Когда больная уже была дома, ее состояние ухудшилось. Возникло ощущение дурноты, и со словами «мне плохо» женщина медленно опустилась на диван и «потеряла сознание». В этом момент, со слов матери, она была бледна, зубы сжаты, глаза закрыты, стонала и гладила себя, на вопросы не отвечала. Затем сползла с дивана на пол, раскинув руки и ноги; судорог, упускания мочи и прикуса языка не было. Через 10 мин пришла в себя, сказала: «нет сил, тошнит». С врачом скорой помощи говорить не могла (хотя помнит, что «пыталась»), глаза не открывала, губами не шевелила. Когда «пришла в себя», обнаружила слабость в левых конечностях, онемение левой половины тела, трубчатое зрение («видела все, как в бинокль»); сильная головная боль продолжалась. Больная ощущала также общую слабость, тошноту, была рвота. Плакала, так как «боялась за дочь».
Анамнез жизни и заболевания
Больная — единственный ребенок в семье; в детстве развивалась правильно, была здоровой, за исключением косоглазия, которое с 3 до 14 лет корригировали с помощью очков. Хорошо училась в школе, занималась спортом, имела много друзей.
В детстве она была больше привязана к отцу, считает себя похожей на него характером. Когда девочке было 5 лет, отец попал в аварию на шахте, получив травму головы и позвоночника. С тех пор его постоянно беспокоят головные боли, боли в ногах, «сердечные приступы». Часто была свидетельницей «тяжелых» приступов у отца, проявлявшихся покраснением лица и склер, потливостью, термором рук, одышкой, болями в сердце, общей слабостью. По этому поводу его неоднократно госпитализировали «по скорой», однако при обследовании никакой патологии не выявляли. С момента травмы в течение 25 лет отец, находясь на инвалидности, не работает. При этом он интенсивно занимается своим лечением (изучает медицинскую литературу, использует специальный комплекс физических упражнений («стоит на плечах»), постоянно пьет настойки трав и пр.). У пациентки сформировался образ сильного, «настырного» отца, который «сам себя поставил на ноги только силой воли», «мужественно преодолевая тяжелую болезнь».
Мать характеризует себя как спокойную, сдержанную, неэмоциональную, способную отстаивать свою правоту, но в то же время и уступчивую, что, по ее мнению, говорит о слабости характера. Семейный анамнез мать рассказывает неохотно, постоянно путает даты, умалчивает о событиях, связанных с болезнью мужа. Отрицает какие бы то ни было переживания, проявления эмоциональности. В беседе нередко становится агрессивной.
После школы больная уехала учиться в Харьков, чтобы получить экономическое образование. Там познакомилась со своим будущим мужем. Характеризует его как слабого, зависимого, безвольного человека. В 20 лет больная забеременела. Муж считал, что ребенок не его, стал часто выпивать, а после рождения дочери начал бить жену. С этого времени она стала ощущать длящиеся 5—10 мин приступы тяжести в голове и «мелькание лопающихся молекул» перед глазами. Когда больной было 23 года, она развелась с мужем, однако продолжала проживать с ним вместе в коммунальной квартире.
В 1995 г., когда ей было 26 лет, на фоне напряженной работы и продолжающихся конфликтов с бывшим супругом у нее снизилось настроение, усилились головные боли, появились нарушения сна (трудности засыпания и дневная сонливость), боли в желудке, эпизодически ощущение удушья и липотимические состояния. В январе 1996 г. была избита мужем и с диагнозом закрытой черепно-мозговой травмы и сотрясения головного мозга госпитализирована в больницу. После этого появились частые «сдавливающие, пульсирующие, спазмирующие» головные боли, «болезненные вспышки в голове», боли в спине, выраженная утомляемость, шум в ушах, головокружение, тошнота, «ком в горле», ощущение мелькания «молекул» перед глазами, снижение памяти, онемение рук. С этого момента наблюдаются приступы покраснения лица, шеи, «ожерелье» на груди, пульсирующая боль в глазах, потливость, повышенное сердцебиение, похолодание рук и ног, внешне напоминающие приступы у ее отца. В течение года после описанных событий пациентка похудела на 18 кг, появилось оволосение в области груди и подбородка. Систематически не лечилась. После разъезда с мужем и перехода на более легкую работу состояние больной улучшилось (стабилизировалось).
В 1998 г. — в возрасте 28 лет познакомилась с женатым мужчиной, с которым, по ее словам, «могла бы связать свою жизнь». В 1999 г. к ней в Москву переехали мать и дочь, и теперь они все живут в одной комнате коммунальной квартиры, соседи часто выпивают и устраивают скандалы. В связи с этим стала предпринимать активные попытки изменить жилищные условия, но в августе 2000 г. потерпела очередную неудачу с получением отдельной квартиры. В этот же период ее друг уехал работать по контракту в Турцию. В августе 2000 г. женщина перенесла грипп с высокой температурой, после чего возобновились головные боли. К концу сентября они участились, стали почти постоянными и интенсивными (8 баллов по ВАШ), носили давящий характер, локализуясь в лобной и затылочной областях. В связи с этим ежедневно принимала большие дозы анальгетиков. Появилось левостороннее ограничение наружного поля зрения на левом глазу, по поводу чего больной была впервые назначена МРТ головного мозга. Были выявлены очаги демиелинизации и поставлен диагноз рассеянного склероза. После лечения кортикостероидами, сосудистой, общеукрепляющей и седативной терапии симптоматика в течение месяца полностью регрессировала.
8 марта 2001 г. больная имела телефонный разговор с другом. На следующий день у нее возник приступ, за которым и последовала настоящая госпитализация.
Наблюдение больной в стационаре
При поступлении в больницу АД 105/65, пульс 70 в минуту, частота дыхания 18 в минуту. Больная в сознании, однако инструкции выполняет плохо, речь отсутствует, левые конечности неподвижны. Левую руку перемещала с помощью здоровой правой руки.
Неврологический статус. Мелкоразмашистый нистагм с ротаторным компонентом, больше при взгляде вправо. Левосторонний гемипарез до 1—1,5 баллов как в проксимальных, так и в дистальных отделах, тонус низкий. Рефлексы с рук живые карпорадиальные, S>D, с двухглавой и трехглавой мышц живые, без асимметрии. На ногах рефлексы вариабельны, без асимметрии, однократно врачами зафиксирован двусторонний симптом Бабинского. Кожные брюшные рефлексы снижены симметрично. Левосторонняя гемигипестезия. Координаторные пробы справа без патологии, слева выполнить не может из-за двигательного дефекта. Менингеальных знаков нет.
Проведена люмбальная пункция: отклонений от нормы в составе спинномозговой жидкости не выявлено. Общий и биохимический анализы крови без патологии.
Через несколько дней больная стала произносить отдельные слова, затем фразы, однако говорила тихо и сильно заикаясь, что делало речь неразборчивой, общалась с помощью письма. На второй неделе пребывания в стационаре пациентка начала вставать, при поддержке врача могла передвигаться, однако при этом возникала выраженная одышка, потливость, «устала так, что печет за грудиной». Улучшилась речь, однако сохранялось заикание. На 9-й день стала восстанавливаться чувствительность в пальцах руки и ноги.
В статусе больной отмечены также несомненные психогенные неврологические расстройства: речь замедлена, растянута, с элементами заикания. Предъявляемый левосторонний гемипарез носит диффузный характер, сопровождается низким тонусом, выявляется феномен «ступенчатой слабости». Каждое проявление несостоятельности мышц левой руки сопровождается гримасам усилия, недовольства, вины и вербальным сопровождением (междометие «ой»). В пробе Баре левая рука опускается медленно, с колебательными движениями, без сгибания в локтевом суставе и пронации, в усложненной пробе Баре — без разгибания в локтевом суставе. При просьбе «пожать кисть врачу» пальпируется напряжение сухожилий мышц, cгибающих пальцы рук, однако само движение отсутствует. Слабость мышц, поворачивающих голову влево, — положительный тест кивательной мышцы [3]. При выраженной слабости во всех группах мышц левой ноги, при ходьбе опирается на эту ногу. При ходьбе периодически присутствуют элементы «плетения косы», левую ногу тащит, стопа несколько развернута кнаружи, не отрывается от пола. При предложении пройтись на носках встает на носки и в этом положении так же «волочит» левую стопу. В тандемной ходьбе левая стопа принимает положение eqino-varus и при переносе ее в момент шага цепляет тыльной стороной пальцев за пол. Элементы подобного паттерна эпизодически появляются и в правой ноге. Во время исследования ходьбы выраженная гипервентиляция, сухость во рту (облизывает губы), мимическое и вокальное сопровождение, использует окружающие предметы. Координаторные пробы слева выполняет с мимопопаданием. Грубое снижение чувствительности всех модальностей в левых конечностях.
Тест Хувера. Индекс Хувера для правой (интактной) ноги 0,85, для левой (пораженной) — 2,5 при норме у здоровых (0,82—0,92) и при органических парезах (0,81 на пораженной и 0,69 на интактной стороне); индекс стороны — 2,94 при норме у здоровых 1,14 и при органических парезах 1,3 [4].
Консультация окулиста. На правом глазу концентрическое сужение полей зрения на белый цвет до 30—35°, на левом до 30° с назальной и 50° с височной стороны при нормальной остроте зрения и отсутствии изменений на глазном дне.
Вызванные потенциалы всех модальностей с обеих сторон: снижение амплитуды и деформация корковых компонентов (включая первичный корковый ответ) с левой руки. Заключение: выраженная недостаточность афферентных волокон с левой руки на корковом уровне либо на уровне таламокортикальных связей (верхние отделы). Транскраниальная магнитная стимуляция. Исследованы корковые области представительства руки и ноги и уровней С7 и L5. Время центрального проведения на руках: справа 7,3 мс, слева 7,0 мс (норма до 9 мс), на ногах справа 21 мс, слева 16,2 мс (норма до 15 мс). Увеличение числа пиков (полифазия) и длительности импульса от моторной коры при исследовании как верхних, так и нижних конечностей, более выраженное слева. Заключение: недостаточность двигательных трактов к нижним конечностям.
МРТ головного и спинного мозга в сагиттальной, фронтальной и аксиальной проекциях в Т1-, Т2 и flair-режимах. Выявляются очаги гиперинтенсивного сигнала в Т2 и flair-режимах в перивентрикулярной области и мозолистом теле (рис. 1). Боковые желудочки обычной формы, симметричны, не расширены. Контуры спинного мозга четкие, ровные, структура однородная. В грудном отделе определяется левосторонний сколиоз, незначительное выпрямление физиологического кифоза. Отмечается деформация тел позвонков за счет краевых остеофитов. Заключение: демиелинизирующий процесс головного мозга и признаки остеохондроза грудного отдела позвоночника.
Гинекологическое обследование. Менструации с 13 лет, обильные, нерегулярные до первой беременности (21 год). В настоящее время дисменорея с задержками месячных до недели.
Психический статус. Пациентка охотно вступает в контакт, держится подчеркнуто вежливо, но в поведении и ответах на вопросы ощущаются настороженность и желание представить себя в выгодном свете. Сообщает, что в поведении придерживается принципов, которые декларирует ее мать: «не выпячивайся», «не лезь на рожон», «уважай старших», «не тронь меня, и я тебя не трону». Считает себя очень осведомленной в вопросах психологии, изучает психологическую литературу. Склонна к рассуждательству, всему пытается дать удобное для себя объяснение. О муже вспоминает с неохотой, говорит, что «это в прошлом», однако, при разговоре о нем несколько напрягается (отводит взгляд, сжимает пальцы рук); озабочена обменом квартиры, который представляется ей очень сложным. Своей главной проблемой в данный период жизни пациентка считает болезнь. В разговоре о ней становится значительно более эмоциональной. Подробно и охотно описывает особенности своей головной боли и других ощущений. Для их характеристики использует яркие метафоры: «кирпич сзади и подкова спереди», «перекатывание воды в пластиковой бутылке», «фейерверк в голове».
Психологическое тестирование. Тревожность по тесту Спилбергера: личностная тревога 39 баллов (средний уровень), реактивная 51 балл (высокий уровень). Депрессия по тесту Бэка 15 баллов (умеренная степень). Личностные особенности были тестированы с помощью теста МИЛ (модификация теста ММРI). Профиль личности приведен на рис. 2. Ведущей в профиле является «конверсионная пятерка» с более высокими показателями по 3-й шкале (выше 80-Т-норм) в сочетании с дополнительным пиком на 9-й шкале. Подобная конфигурация клинических шкал профиля в сочетании с высоким показателем оценочной шкалы К свидетельствует об озабоченности пациентки своим социальным статусом, стремлении к соблюдению принятых социальных норм, коррекции поведения в соответствии с ними и ориентации на социальное одобрение. Ей свойственны также склонность к вытеснению конфликтов, отрицанию имеющихся проблем в межличностных отношениях и эмоциональной напряженности. Стремление добиться благожелательности по отношению к себе сочетается с беспокойством и неуверенностью. Высокий показатель по 3-й шкале свидетельствует о тенденции к истерическому поведению, эгоцентризме, демонстративности. Отрицание трудностей социальной адаптации сочетается со стремлением больной подчеркнуть соматическое неблагополучие и одновременно продемонстрировать «героическую позу сопротивления болезни». При этом очевидны инфантилизм и регрессивные реакции. Цветовой тест Люшера: состояние утомления, потребность в отдыхе, успокоении; психический и физический дискомфорт, существенное снижение поисковой активности, а в целом — неудовлетворение основных потребностей и состояние выраженного стресса.
Катамнестическое наблюдение в течение 1,5 лет
Сохраняются слабость в левой руке и ноге, нарушения походки, эпизодически нарушается речь. Постоянные головные боли («стягивающая каска», «буравчик», «свинцовые веки»), боли в левой ноге («как в мясорубке»), в нижней трети левого предплечья, пояснице, нижних отделах живота и таза. По поводу болевых феноменов регулярно принимает большие дозы анальгетиков. Во время повторной госпитализации в январе 2002 г. неврологи наблюдали симптом Бабинского справа, при этом отмечая также психогенный характер двигательных и координаторных расстройств. За время наблюдения было несколько эпизодов снижения зрения на левый глаз вплоть до его полного отутствия с последующим частичным восстановлением. При осмотре в ноябре 2002 г. Vis. OD=1,0; OS=0,8. OS — концентрическое сужение полей зрения на белый цвет на 20—25°. Цветное зрение при исследовании по таблицам Рабкина нарушено по типу приобретенной патологии слева, справа границы на все цвета в норме. Побледнение височной половины диска зрительного нерва справа. Частичная атрофия диска зрительного нерва слева после ретробульбарных невритов.
В настоящее время проживает с матерью и дочерью в новой коммунальной квартире, куда они переехали в мае 2002 г., с соседями сложились ровные отношения, но больная продолжает попытки получения отдельной квартиры. Мать помогает больной и везде сопровождает ее. Получила инвалидность II группы. Больной материально помогают родители и друзья (в числе последних называет «друга», при упоминании о котором на глазах у больной появляются слезы). Отмечает, что во время летнего отдыха на даче у отца, где ей «психологически было комфортно», имело место улучшение двигательных и зрительных функций, но расстройства возобновились с прежней силой при возвращении в Москву.
При осмотре через 1,5 года в статусе отмечаются заикание, элементы блефароспазма слева. Сохраняется левосторонний психогенный гемипарез до 1—2 баллов, диффузная мышечная гипотония; левая рука в движении не участвует; при ходьбе левую ногу тащит («метущая» походка) с элементами варусной установки стопы. Положительный тест кивательной мышцы слева. Рефлексы симметричны. Брюшные рефлексы быстро истощаются. Глубокая чувствительность слева отсутствует до уровня голеностопного сустава. Поверхностная чувствительность снижена в левой половине тела с границей по средней линии. Пальценосовая проба с мимопопаданием в левой руке. Осмотр больной врачом сопровождается выраженным нарушением дыхания по типу гипервентиляции.
У представленной больной имеются определенные неврологические симптомы, свидетельствующие в пользу органического поражения мозга: ремиттирующие зрительные расстройства с последующим развитием частичной атрофии зрительных нервов, латерализованный нистагм с ротаторным компонентом, признаки пирамидной недостаточности в конечностях в виде непостоянного преобладания сухожильных рефлексов на левой руке и эпизодического появления симптома Бабинского. Данные нейрофизиологического обследования и транскраниальной магнитной стимуляции свидетельствуют о наличии нарушений прохождения афферентных и эфферентных стимулов, более выраженных в левых конечностях. МРТ позволила установить множественные очаги демиелинизации в головном мозге.
Указанная рассеянная неврологическая симптоматика, свидетельствующая о поражении нескольких систем (пирамидные тракты, вестибулярные системы и зрительные тракты, афферентные системы), дебют болезни в молодом возрасте, ее ремиттирующее течение, а также многоочаговое поражение мозга в виде очагов демиелинизации явились основанием для установления «достоверного» диагноза рассеянного склероза [19]. Однако особенности клинической картины заболевания выходили за рамки сделанного диагностического заключения. Напомним, что основными инвалидизирующими больную расстройствами являлись психогенные неврологические или конверсионные расстройства, а также алгические синдромы. Они были представлены психогенным парезом левых конечностей в виде диффузной слабости с характерными симптомом «ступенчатой слабости», низким мышечным тонусом, положительными тестами кивательной мышцы и Хувера, типичной позой и способом передвижения левой ноги; характерными нарушениями речи в виде мутизма с последующей замедленностью речи и эпизодическим заиканием; психогенной дизбазией в виде «плетения косы» и «метущей стопы»; чувствительными расстройствами в виде гемигипестезии левой половины тела с границей по средней линии, грубым снижением чувствительности всех модальностей в левых конечностях. Болевой синдром проявляется преимущественно цефалгиями, особенностью которых является выраженный сенестопатический компонент и абузусный фактор.
По данным классических руководств по неврологии, частота болевых синдромов у больных РС составляет около 30% [10, 20], при этом головные боли относятся к категории редких симптомов [20]. Но при целенаправленном изучении боевых синдромов у больных РС, проведенном W. Fryze и соавт. [11], оказалось, что клинически значимые болевые синдромы встречаются в 65—70% случаев: помимо традиционных для РС болей (симптома Лермитта, болезненных тонических спазмов, связанных со спастичностью, болезненных дизестезий конечностей), описаны хронические боли, среди которых значительное место занимают боли в пояснице (34%) и головные боли напряжения (26%). Упомянутые авторы подчеркивают, что последние больше связаны с аффективным дистрессом, обусловленным инвалидизацией. У нашей пациентки эпизодические головные боли, возникшие уже в 20-летнем возрасте, т.е. с инвалидизацией связаны не были. В дальнейшем произошли их хронификация, «обрастание» сенестопатиями, а затем и расширение локализации боли (поясница, спина, живот, левые конечности). И наконец, произошел приступ, при котором головная боль достигла максимума, сопровождающийся утратой сознания и дебютом психогенных сенсомоторных расстройств. Именно на фоне головных болей дебютируют и обостряются зрительные расстройства, как органические, так и психогенные. Цефалгии в нашем случае явились ядром депрессивных реакций и основным инвалидизирующим фактором. На фоне головных болей дебютировали и обострялись зрительные расстройства — как органические, так и психогенные. Таким образом, цефалгический синдром у нашей больной, тесно связанный с жизненными стрессами, как бы маркирует обострения как органических, так и психогенных расстройств.
Наряду с цефалгиями одно из ведущих мест в клинической картине занимают зрительные расстройства. Их появление практически совпадает с дебютом цефалгии, а клинические проявления представляют значительные трудности в их квалификации в качестве органических или психогенных. Известно, что зрительные расстройства являются одними из ключевых симптомов рассеянного склероза. Но они почти так же часто встречаются и при истерии [3, 8], хотя в этом случае имеются некоторые особенности. При истерии сужение поля зрения носит цилиндрический или туннельный характер и отсутствует типичное для органического дефекта его височное расширение. В связи с этим важно отметить, что у нашей больной в остром периоде окулистом было выявлено височное расширение поля зрения в левом глазу, более пораженном органическим процессом, и равномерное сужение в правом — менее пораженном. Подобное сочетание психогенных и органических зрительных расстройств совпадает с наблюдениями L. Rowland и J. Miller [20], которые отметили тенденцию больных рассеянным склерозом преувеличивать и расширять области симптомов, имеющих несомненно органическое происхождение. По мнению этих авторов, истерическая гиперболизация некоторых расстройств обнаруживается при рассеянном склерозе чаще, чем при других неврологических заболеваниях, что может быть объяснено тем, что молодые больные оказываются на пороге угрожающих жизни ситуаций в связи с последствиями болезни как в личном, так и в профессиональном плане.
В этом контексте, вероятно, более важной является конституциональная предиспозиция, обусловливающая развитие конверсионных реакций, которые обычно возникают при необходимости привлечь большее внимание окружающих, добиться желаемого, получить ту или иную выгоду и иметь возможность манипулировать окружающими. В нашем случае это может быть наследственная отягощенность в виде выраженных особенностей личности отца и матери больной. Но и у самой больной, по данным психологического обследования, выявляются отчетливые эмоционально-личностные расстройства, типичные для истерии, в сочетании с умеренной депрессией и высоким уровнем тревоги.
Все сказанное позволяет говорить о сочетании у больной органического неврологического заболевания — рассеянного склероза и психогенных расстройств. В аспекте неврологической рубрификации невротических расстройств [1] речь идет о том варианте сочетания, где истерическая симптоматика развивается на фоне текущего органического заболевания.
В качестве возможных механизмов сосуществования рассеянного склероза и истерии у одного больного предлагается несколько вариантов: 1) при наличии личностной предиспозиции у больных рассеянным склерозом психогенные неврологические расстройства возникают в ответ на психогенные ситуации, связанные или не связанные с органическим страданием. Их формирование происходит по механизму кречмеровских «проторенных путей» или «соматического согласия» [7], т.е. они формируются с «использованием» органического дефекта; 2) психогенные неврологические расстройства служат проявлением демиелинизирующего процесса в зонах мозга, отвечающих за эмоционально-аффективную сферу, когнитивные, мотивационные и поведенческие нарушения.
Что касается роли органического поражения в смысле «проторенных путей», то в представленном нами случае это прослеживается достаточно четко. Психогенные неврологические симптомы формируется в тех же зонах, где органический дефект проявляет себя минимально или протекает субклинически. Так, трубчатое зрение с концентрическим сужением полей зрения развилось у больной с левосторонним оптическим невритом, психогенная гемиплегия остро развиваются в области левосторонней прирамидной недостаточности. Сходное наблюдение было описано L. Caplan и T. Nadelson [9], когда психогенная параплегия внезапно развилась у больной с признаками пирамидной недостаточности в обеих ногах.
Вторая гипотеза подразумевает, что истерические расстройства обусловлены патологическими изменениями (в частности процессом демиелинизации) определенных мозговых структур. [6, 7, 12]. В связи с этим необходимо напомнить, что в мозге существуют зоны, ответственные за реализацию поведения в условиях конфликтной ситуации, анатомической базой которых являются орбитофронтальная и цингулярная кора, стриарные и таламические системы. В последние годы появились публикации, касающиеся нейроанатомических коррелятов истерических расстройств [15, 16, 21]. С помощью SPECT было установлено, что при истерических (конверсионных) расстройствах изменяются метаболизм и мозговой кровоток в зонах, отвечающих за выработку программы поведения в ситуации конфронтации желаний больного и требований внешней среды [15, 21]. Выявленные изменения могут отражать активность определенных функциональных систем, составляющих «эмоциональный мозг», как следствие психогенных расстройств. Тем не менее нельзя исключить, что при сочетании рассеянного склероза и истерии демиелинизирующий процесс непосредственно затрагивает те зоны мозга, которые облегчают возможность развития конверсионных реакций или снижают порог их появления и фиксации.
Выявленные изменения метаболизма могут отражать активность определенных функциональных систем, составляющих « эмоциональный мозг», Тем не менее нельзя исключить, что при сочетании PC и истерии демиелинизирующий процесс затрагивает те зоны мозга, которые облегчают возможность развития конверсионных реакций или снижают порог их появления и фиксации.
Литература
1. Вейн А.М. Состояние головного мозга при неврозах: функционально-неврологические нарушения. В кн.: М.Г. Айрапетянц, А.М. Вейн. Неврозы в эксперименте и клинике. М: Наука 1982; 144—149.
2. Дюкова Г.М., Голубев В.Л. Неврологические подходы к диагностике истерии. Журн неврол и психиат 1994; 94: 5: 95—100.
3. Дюкова Г.М. Слабость кивательной (грудино-ключично-сосцевидной) мышцы — диагностический тест при истерических параличах. Журн неврол и психиат 1999; 99: 1: 56—59.
4. Дюкова Г.М., Ляховицкая Н.И., Беглярова М.А., Вейн А.М. Простой количественный способ измерения теста Хувера у больных с психогенными и органическими парезами. Неврологический журнал 2000; 5: 5: 19—22.
5. Коркина М.В., Малков Г.Ф., За валишин И.А. и др. Психические расстройства при рассеянном склерозе. Журн невропатол и психиат 1983; 83: 5: 732—737.
6. Мартынов Ю.С., Малков Г.Ф. Нервно-психические нарушения при рассеянном склерозе. Журн невропатол и психиат 1986; 86: 2: 176—182.
7. Aring C.D. Observations on multiple sclerosis and conversion hysteria. Brain 1965; 88: 4: 663—673.
8. Barris M.C., Kaufman D.I., Barberio D. Visual impairment in hysteria. Ophthalml 1992; 82: 4: 369—382.
9. Сaplan L.R., Nadelson T. Multiple sclerosis and hysteria. Lessons learned from their association. JAMA 1980; 243: 23: 2418—2421.
10. Clinical neurology on CD-Rom Lippincot Raven Publications. 1998.
11. Fryze W., Zabors K.J., Czlonkowska A. Pain in the course of multiple sclerosis. Neurol Neurоchir Pol 2002; 36: 2: 275—284.
12. Herman M.N., Sandok B.A. Conversion symptoms in a case of multiple sclerosis. Military Medicine 1967; 816—818.
13. Keane J.R. Hysterical gait disorders: 60 cases. Neurology 1989; 39: 586—589.
14. Lempert T., Dieterich M., Huppert D., Brandt T. Psychogenic disorders in neurology. Frequency and clinical spectrum. Acta Neurol Scand 1990; 82: 335—340.
15. Marshall J.C., Halligan P.W., Fink G.R. et al. The functional anatomy of a hysterical paralysis. Cognition 1997; 64: B1—B8.
16. Maruff P., Velakoulis D. The voluntary control of motor imagery. Imagined movements in individuals with feigned motor impraiment and conversion disorder. Neuropsychologia 2000; 38: 1251—1260.
17. Merskey H., Buhrich N.A. Hysteria and organic brain disease. Br J Med Psychol 1975; 4: 4: 359—366.
18. Nicolson R., Feinstein A. Conversion, dissociation and multiple sclerosis. J Nerv Ment Dis 1994; 182: 11: 668—669.
19. Poser C.M., Paty D.W., Scheinberg L. et al. New diagnostic criteria for multiple sclerosis: Guidelines for research protocols. Ann Neurol 1983; 13: 227—231.
20. Rowland L.P., Miller J.R. Merritts neurology (tenth edition). Lippincott Williams and Wilkins 2000; 779—780.
21. Vuilleumier P., Chicherio C., Assal F. et al. Functional neuroanatomical correlates of hysterical sensorimotor loss. Brain 2001; 124: 1077—1090.