опухоль в нижней полой вене
Опухоль в нижней полой вене
Поиск
Клинический случай синдрома нижней полой вены у ребенка с асцитом
1 Казанский государственный медицинский университет МЗ РФ, г. Казань
2 Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань
Контактная информация:
Сабирова Дина Рашидовна — кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной педиатрии
Адрес: 420059, г. Казань, ул. Оренбургский тракт, д. 140, тел. (843) 269-67-69, e-mail: [email protected]
Синдром нижней полой вены является редко выявляемой патологией, которая может протекать как бессимптомно, так и с обширными и изнурительными для пациентов клиническими проявлениями. Заболевание чаще всего обусловлено тромбозом системы нижней полой вены или ее обструкцией различного генеза. Частным случаем внешней компрессии нижней полой вены является вторичный синдром Бадда-Киари. В статье представлено описание случая синдрома нижней полой вены у ребенка с проявлением асцита. Асцит чаще всего ассоциируется с такими заболеваниями, как цирроз печени, инфекционные и онкологические заболевания, сердечная недостаточность, в связи с чем необходимо было провести дифференциальную диагностику асцита. Оценка выраженности клинических проявлений у пациента проводилась с помощью УЗИ, РКТ органов брюшной полости. Диагноз «синдром нижней полой вены» был подтвержден с помощью флебографии нижней полой вены с инвазивной тензиометрией. Ребенку была выполнена операция — торакотомия с флеболизом нижней полой вены. После проведенного успешного оперативного лечения у пациента отмечалась положительная динамика, клинические проявления асцита регрессировали.
Ключевые слова: дети, синдром нижней полой вены, синдром Бадда-Киари, обструкция, асцит.
1 Kazan State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation, Kazan
2 Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of Republic of Tatarstan, Kazan
Clinical case of Inferior Vena Cava Syndrome in a child with ascites
Contact:
Sabirova D.R. — PhD (medicine), Associate Professor of the Department of Hospital Pediatrics
Address: 140 Orenburgskiy trakt, 420059, Kazan, Russian Federation, tel. (843) 269-67-69, e-mail: [email protected]
Inferior vena cava syndrome is a rarely detectable pathology that can proceed both asymptomically and with extensive and debilitating clinical manifestations for patients. The disease is often caused by thrombosis of the inferior vena cava system or its obstruction of various origins. A special case of external compression of the inferior vena cava is the secondary Budd – Chiari syndrome. The article presents a description of the case of inferior vena cava syndrome in a child with ascites. Ascites is most often associated with such diseases as liver cirrhosis, infectious and oncological diseases, heart failure, which required differential diagnosis of ascites. Clinical manifestations were assessed with abdominal ultrasound and RCT. The diagnosis of inferior vena cava syndrome was confirmed with the inferior vena cava phlebography with invasive tensiometry. The child underwent an operation – thoracotomy with the inferior vena cava phlebolysis. After the successful operative treatment, the patient had positive dynamics; clinical manifestations of ascites regressed.
Key words: children, inferior vena cava syndrome, Budd-Chiari syndrome, obstruction, ascites.
Синдром нижней полой вены представляет собой состояние, вызванное обструкцией системы нижней полой вены (НПВ) из-за инвазии, компрессии или тромбоза, что приводит к снижению венозного возврата к сердцу [1]. Частным случаем внешней компрессии НПВ можно рассматривать вторичный синдром Бадда-Киари.
Синдром Бадда-Киари — это редкое заболевание с частотой от 0,1 до 10 на 1 миллион жителей в год, характеризующееся нарушением печеночного венозного оттока. Обструкция может быть в любом месте по венозному ходу: от печеночных вен до соединения нижней полой вены с правым предсердием [2, 4, 5]. Первичный синдром Бадда-Киари определяется как обструкция в просвете вен в результате тромбоза. При вторичном варианте заболевание возникает в результате внешнего воздействия (опухоль, киста и другие причины), вызывающего компрессию или инвазию вен печени и/или нижней полой вены [3]. Синдром Бадда-Киари в основном поражает людей в третьем-пятом десятилетии жизни, однако может возникнуть в любом возрасте.
Клиническая картина у некоторых пациентов с синдромом Бадда-Киари может протекать бессимптомно, но у большинства из них развиваются характерные симптомы: асцит, гепатомегалия, боль в животе [5]. Клиника зависит от степени обструкции печеночного венозного оттока и скорости его развития. Асцит является характерной чертой у 82,6% детей с синдромом Бадда-Киари [6].
У детей самой распространенной причиной развития асцита является цирроз печени вследствие хронических заболеваний печени (20,3% случаев), далее следуют инфекционные и воспалительные заболевания (14,9%), онкологические заболевания (9,5%), обструкция печеночного венозного оттока, включающая синдром Бадда-Киари (8,7%), нефротический синдром (6,9 %) застойная сердечная недостаточность (6,3%), панкреатит (5%), остальные 28,4% — идиопатические и другие редкие причины. Синдром Бадда-Киари является частой причиной асцита у детей старшего возраста и взрослых [7, 8]. Таким образом, знание этиологии асцита имеет решающее значение для успешного лечения.
В связи с редкой встречаемостью синдрома НПВ и трудностями дифференциальной диагностики асцита приводим собственное клиническое наблюдение.
Больной К., мальчик 8 лет, поступил в апреле 2016 года в хирургическое отделение с жалобами на увеличение живота в объеме.
Анамнез заболевания: ребенок с раннего возраста наблюдается невропатологом с диагнозом «Детский церебральный паралич. Спастический тетрапарез, псевдобульбарный синдром, грубая задержка моторного и речевого развития. Симптоматическая фокальная эпилепсия». Ортопедом ребенку был диагностирован нейро-мышечный сколиоз. В мае 2015 г. в возрасте 7 лет впервые почувствовал интенсивные боли жгучего характера, локализующиеся за грудиной. При проведении фиброгастродуоденоскопии (ФГДС) у ребенка выявили халазию кардии, эрозивно-язвенный эзофагит. В октябре 2015 г. больному была проведена антирефлюксная операция — лапаротомия, гастроэзофагофундопликация по Ниссену. Спустя некоторое время после выписки мама стала отмечать у ребенка увеличение размеров живота.
В феврале 2016 г. повторно госпитализирован в связи с увеличением объема живота. Состояние тяжелое за счет асцита, неврологического дефицита. Температура тела 36.8°С. Кожные покровы физиологической окраски. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Одышки нет. Частота дыхания — 22 в мин. Тоны сердца ритмичные, шумов нет. ЧСС — 104 уд/мин. АД — 110/75 мм. рт. ст. Сатурация кислорода — 99 %. Периферических отеков нет. Живот резко увеличен в объеме, перкуторно во флангах определяется притупление перкуторного звука за счет наличия свободной жидкости, пупок сглажен. Печень пальпируется из-под края правой реберной дуги на 1 см, плотноэластической консистенции. Селезенка не пальпируется. Мочится достаточно, мочеиспускание свободное, безболезненное. Стул без особенностей.
Проведено обследование: Общий анализ крови и мочи без изменений. В биохимическом анализе крови: общий белок — 63 г/л, мочевина — 1,4 ммоль/л, АЛТ — 12 Ед/л, АСТ — 18 Ед/л (без особенностей). Коагулограмма: фибриноген — 2,2 г/л, ПТИ — 94%, МНО — 1,03, АЧТВ —28,1 сек, тромбиновое время — 19,1 сек. (без особенностей)
По данным УЗИ в брюшной полости визуализируется свободная жидкость объемом около 1300 мл (рис. 1). УЗИ гепатолиенальной системы: печень мелкозернистой структуры с единичными периваскулярными уплотнениями по ходу внутрипеченочных протоков, портальной и печеночных вен, правая доля —132 мм (увеличена), левая доля —62 мм (увеличена). Эзофагогастродуоденоскопия не выявила признаков варикозного расширения вен пищевода.
Рисунок 1. УЗИ органов брюшной полости –визуализируется свободная жидкость в большом количестве (не менее 1300 мл)
Figure. 1. Abdominal ultrasound – free fluid is visualized in large quantities (at least 1300 ml)
По данным ЭКГ и Эхо-КГ патологических изменений не выявлено.
Выполнен лапароцентез. Анализ асцитической жидкости — амилаза в норме, хилеза нет, цитологическое и бактериологическое исследование не выявило изменений.
Результаты проведенных исследований позволили исключить заболевания печени, почек, сердечно-сосудистой системы как возможные причины асцита. Учитывая связь рецидивирующего асцита с ранее перенесенным оперативным вмешательством (лапаротомия, гастроэзофагофундопликация по Ниссену), предположили диагноз: Синдром нижней полой вены. Следующим диагностическим шагом было проведение РКТ органов брюшной полости с контрастированием, в том числе для исключения новообразований. Выявлен большой объем жидкости в брюшной полости и полости малого таза. В паренхиматозно-венозную фазу НПВ неравномерным просветом 3,9-5 мм, 3-3,3 мм, правая подвздошная вена — 4,3 мм, левая подвздошная вена — 5,1 мм. Выраженно снижена степень контрастирования НПВ и подвздошных вен.
В качестве «золотого стандарта» диагностики для определения проходимости нижней полой вены проведена флебография с инвазивной тензиометрией: НПВ на уровне диафрагмы деформирована под прямым углом, с вершиной кзади, имеется задержка контраста (рис 2). Выявлено повышение давления в НПВ до 12/8 мм.рт.ст., связанное с асцитом.
Рисунок 2. Флебография с инвазивной тензиометрией (в боковой проекции) — НПВ на уровне диафрагмы деформирована под прямым углом, с вершиной кзади; имеется задержка контраста
Figure 2. Phlebography with invasive tensiometry (lateral projection) — the inferior vena cava at the diaphragm level is deformed at a right angle, with the apex posteriorly; there is a delay in contrast
На основании данных обследования был подтвержден диагноз: Синдром нижней полой вены. Асцит.
Ребенку в мае 2016 г. было проведено оперативное лечение: торакотомия с флеболизом нижней полой вены, биопсия печени. Протокол операции: в асептических условиях выполнена боковая торакотомия справа в 6 межреберье. НПВ имеет в грудной полости поворот в горизонтальной плоскости. При флеболизе нижней полой вены обнаружено умеренное давление на НПВ рубцовой тканью в области ножки диафрагмы. Выполнено выделение НПВ от печеночных вен до впадения в правое предсердие (за счет рассечения перикарда). Морфологически выявлен фиброз стадии 0-1. Пациент выписан в стабильном состоянии, в дальнейшем явлений асцита не наблюдалось.
Обсуждение
На практике чаще всего асцит обусловлен циррозом печени, поэтому нам необходимо было исключить данную патологию. Функциональные пробы печени без изменений, по данным УЗИ обнаружено незначительное увеличение ее размеров, а при биопсии печени — фиброз 0-1 стадии. В процессе дифференциальной диагностики цирроз не выявлен.
У пациента не было клинических проявлений сердечной недостаточности (одышки, тахикардии, отеков на голенях и стопах) и патологии по данным эхокардиографиии и ЭКГ. Нефротический синдром как причина асцита также не подтвержден: периферических отеков нет, в общих анализах мочи протеинурии не обнаружено, в биохимическом анализе крови мочевина и креатинин в пределах нормы.
Если в качестве основы возникновения асцита рассматривать обструкции нижней полой вены, связанную с синдромом Бадда–Киари, то необходимо также определить причину окклюзии НПВ. По данным поисковой РКТ органов брюшной полости, новообразования не визуализировались. Диагностическая ангиография выявила деформацию нижней полой вены. В данном случае этиологией синдрома НПВ явилось умеренное сдавление рубцовой тканью в области ножки диафрагмы, что удалось устранить во время оперативного вмешательства. Возможной причиной компрессии нижней полой вены могло послужить изменение нормальной синтопии органов грудной и брюшной полостей вследствие сколиотической деформации грудной клетки.
Заключение
Данный клинический случай уникален, так как причиной асцита может быть не только цирроз печени, сердечная недостаточность, тромбоз системы НПВ или сдавление новообразованием, но и рубцовая деформация НПВ после выполнения оперативного вмешательства. Используя тщательно собранный анамнез и клиническое обследование пациента в сочетании с современными методами инструментальных исследований, мы имеем возможность проводить дифференциальную диагностику и целенаправленную терапию асцита у детей.
Опухоль в нижней полой вене
Флеботромбозы нижних конечностей – одна из ведущих по клинической и научной значимости проблем практической флебологии [1]. Они широко распространены среди взрослого населения, а медикаментозное лечение недостаточно эффективно. При этом сохраняется высокий уровень нетрудоспособности и инвалидности [2, 3]. Отличает флеботромбозы стертость клинической картины в первые часы и дни заболевания, а первым симптомом становится легочная тромбоэмболия (ТЭЛА), являющаяся ведущей причиной как общей, так и хиругической летальности [1]. В связи с этим предельно важна своевременная и точная диагностика эмболоопасных венозных тромбозов с использованием информативных, доступных и неинвазивных способов [4–6]. Ультразвуковое доплеровское сканирование (УЗДС) стало основным методом диагностики указанных флеботромбозов, являющихся потенциальным источником развития легочной тромбоэмболии [1, 4, 7].
В литературе [7, 8] немного публикаций, в которых подробно освещаются ультразвуковые характеристики эмбологенности венозного тромба. Ведущими критериями эмбологенности тромба считаются степень его подвижности и длина и эхогенность флотирующей части, характеристика внешнего контура тромба (ровный, неровный, нечеткий), наличие циркулярного потока крови вокруг тромба в режиме цветового дуплексного картирования как при продольном, так и поперечном сканировании [8–12].
Профилактика ТЭЛА является неотъемлемым компонентом лечения больных с острым венозным тромбозом [13]. К сожалению, использование непрямых антикоагулянтов не способствует профилактике отрыва и миграции в легочные артерии сформированных тромбов [11]. Поэтому при выявлении протяженного флотирующего и эмболоопасного тромбоза показано хирургическое вмешательство, направленное на предотвращение миграции тромбоэмбола (тромбэктомия, пликация или эндоваскулярная имплантация кава-фильтра) [3–6, 14–17].
Вопрос о хирургической тактике при флотирующем тромбозе глубоких вен конечностей должен решаться индивидуально с учетом локализации проксимальной части тромба, её протяженности, флотации, наличия коморбидной и интеркуррентной патологии [9–11, 16–19].
При наличии тяжелой интеркуррентной патологии и противопоказаний к выполнению открытой операции у больных с эмболоопасными тромбозами магистральных вен показана установка кава-фильтра по абсолютным показаниям (противопоказания к антикоагулянтной терапии, эмболоопасные тромбозы при невозможности выполнения хирургической тромбэктомии, рецидивирующие ТЭЛА) [20, 21]. При этом важно учитывать факт фиксации флотирующих тромбов (длина тромба не более 2 см) и возможность консервативной тактики лечения [9–11, 18, 22–24].
Непредсказуемость течения венозных тромбозов в системе нижней полой вены доказывается дигностикой флотирующих тромбозов у пациентов без каких-либо клинических признаков венозной патологии, обнаружением эмболоопасных тромбозов у больных с хроническими заболеваниями вен, факты тромбоэмболий легочной артерии при окклюзирующих формах тромбозов глубоких вен [25, 26].
Цель исследования: улучшение сонографической диагностики и результатов ургентных вмешательств у больных с острыми флеботромбозами.
Материалы и методы исследования
Нами проанализированы результаты физикальной и сонографической диагностики флеботромбозов нижних конечностей у 334 пациентов, находившихся на стационарном лечении в государственном бюджетном учреждении здравоохранения Республики Мордовия «Республиканская клиническая больница № 4». Возраст пациентов составил 20–81 лет; 52,4 % составили женщины, 47,6 % – мужчины; 57,0 % из них были трудоспособного, а 19,4 % – молодого возраста (табл. 1).
Пол и возраст обследованных больных
Распределение флотирующих тромбов в системе глубоких вен нижних конечностей
Глубокие вены бедра
Подколенная вена и вены голени
Подкожные вены бедра
Самой большой оказалась группа пациентов от 61 года и старше (143 человека), среди мужчин преобладали лица в возрасте от 46 до 60 лет – 66 (52,3 %) человек, у женщин – в возрасте 61 года и старше – соответственно 89 (62,3 %) человек.
Флеботромбозы у мужчин в возрасте до 45 лет чаще встречались у лиц, злоупотребляющих внутривенным введением психоактивных веществ. В возрасте 60 лет и более число больных женского пола начинает преобладать над мужским, что объясняется преобладанием у женщин иных факторов риска: гинекологические заболевания (миома матки больших размеров, опухоли яичников), ИБС, ожирение, травмы, варикозное расширение вен и другие. Снижение заболеваемости в общей популяции у мужчин в возрасте 60 лет и более объясняется снижением их доли в соответствующих возрастных группах, высокой летальностью от ТЭЛА, развитием хронической венозной недостаточности и посттромбофлебитического синдрома.
Ультрасонографическая диагностика и эхоскопический мониторинг проводились на ультразвуковых аппаратах Vivid 7 (General Electric, США), Toshiba Aplio, Toshiba Xario (Япония), работающих в режиме реального времени с использованием конвексных датчиков 2–5, 4–6 МГц и линейных датчиков с частотой 5–12 МГц. Исследование начинали с проекции бедренной артерии (в паховой области) с оценки кровотока в поперечном и продольном сечении по отношению к продольной оси вены. При этом оценивали кровоток бедренной артерии. При сканировании оценивались диаметр вены, ее сжимаемость (путем компрессии вены датчиком до прекращения кровотока при сохранении кровотока в артерии), состояние просвета, сохранность клапанного аппарата, наличие изменений на стенках, состояние паравазальных тканей. Состояние гемодинамики вен оценивалось с использованием функциональных проб: дыхательной и кашлевой пробы или пробы с натуживанием. При этом оценивалось состояние вен бедра, подколенной вены, вен голени, а также большой и малой подкожных вен. Оценку гемодинамики нижней полой вены, а также подвздошных, большой подкожной, бедренных вен и вен голени в дистальном отделе проводили в положении пациента лежа на спине. Исследование же подколенных вен, вен верхней трети голени и малой подкожной вены проводилось в положении пациента лежа на животе с валиком, подложенным под область голеностопных суставов. Для исследования магистральных вен и при затруднениях в исследовании использовался конвексный, в остальном – линейные датчики.
Сканирование в поперечном сечении проводили для выявления подвижности головки тромба, о чем свидетельствовало полное соприкосновение венозных стенок при незначительной компрессии датчиком. В ходе обследования устанавливался характер флеботромбоза: пристеночный, окклюзионный или флотирующий.
В перечень лабораторных методов диагностики входили определение уровня Д-димера, коагулограмма, исследование маркеров тромбофилии. При подозрении на перенесенную ТЭЛА в комплекс обследования также входила компьютерная томография в режиме ангиопульмонографии и исследование брюшной полости и малого таза.
С целью хирургической профилактики ТЭЛА при острых флеботромбозах были использованы 3 способа операции: имплантация кава-фильтра, пликация сегмента вены и кроссэктомия и/или флебэктомия. В послеоперационном периоде ультразвуковая диагностика преследовала цель оценки состояния венозной гемодинамики, степени реканализации или усиления тромботического процесса в венозной системе, наличия или отсутствия фрагментации тромба, наличия флотации, тромбоза вен контралатеральной конечности, тромбоза зоны пликации или кава-фильтра и определялись линейная и объемная скорости кровотока и коллатеральный кровоток.
Cтатистический анализ производили с помощью программы Statistica. Оценка различий результатов между группами проведена по критериям Пирсона (проведена по критериям Пирсона) и Стьюдента (t). Статистически достоверными считались различия, уровень значимости которых был более 95 % (р
Опухоль в нижней полой вене
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН
клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия
Хирургия рака почки с опухолевым тромбозом нижней полой вены и правого предсердия
Журнал: Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;(1): 65-69
Белов Ю. В., Комаров Р. Н. Хирургия рака почки с опухолевым тромбозом нижней полой вены и правого предсердия. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2013;(1):65-69.
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН
РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН
клиника аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия
R. Neves и H. Zinck [16] в 1987 г. при раке почки предложили разделить опухолевую инвазию НПВ и правого предсердия на
4 категории (рис. 1), 
Рисунок 1. Типы опухолевой инвазии НПВ [15, 16] (схемы). наиболее трудоемкими в хирургическом плане считают типы III-IV.
В подобных ситуациях при отсутствии отдаленных метастазов (кроме единичных легочных метастазов), несмотря на увеличение операционного риска, целесообразна радикальная операция с применением кардиохирургических технологий, что дает единственный шанс на продление жизни больного 1.
Мы обладаем опытом хирургического лечения 7 больных с I-II типами опухолевой инвазии НПВ и 3 больных раком почки и опухолевым тромбозом правого предсердия (тип IV). Приводим пример.
Гистологическое исследование: в почке обнаружен склероз и гиалиноз отдельных клубочков с наличием серозных кист, выстланных утолщенным эпителием. В лоханке почки отмечен рост опухоли, представленной разрастаниями раковых клеток со светлой цитоплазмой и плотным гиперхромным ядром. В лимфоузлах ворот и в клетчатке верхнего полюса почки обнаружены метастазы рака. Надпочечник с правильной структурой строения без прорастания его тканью опухоли. Заключение: почечно-клеточный рак (светлоклеточный тип) с метастазами в лимфоузлы ворот и клетчатку почки.
Необходимо акцентировать внимание на некоторых принципиальных моментах хирургического лечения подобного заболевания (типы опухолевой инвазии НПВ III-IV).
Хирургический доступ должен быть адекватным, создающим удобство экспозиции как правого предсердия, так и НПВ на всем протяжении. Авторы [15] предлагают использовать так называемый разрез «chevron» («mercedes») (рис. 3). 
Рисунок 3. Хирургический доступ (с изменениями по [15], схема). Мы же считаем более «выгодной» и безопасной продольную стернолапаротомию как универсальный доступ ко всем органам грудной, брюшной полости и забрюшинного пространства. Кроме того, доступ дает возможность отлично экспонировать НПВ дистальнее ее «креста» для ее возможной канюляции второй венозной канюлей (поскольку типичное место канюляции второй «вены» выполнено опухолевым тромбом). Предлагаемые исследователями [7] торакотомию в сочетании с люмботомией считаем менее удобным доступом. Акад. М.И. Давыдов [4] предлагает выполнять подобные операции из срединной лапаротомии, им разработан доступ к правому предсердию и устью НПВ через сагиттальную диафрагмотомию. В данной статье мы намеренно не рассматриваем больных с I-II типами опухолевой инвазии НПВ, так как их с успехом оперируют, используя лапаротомию либо торакофренолапаротомию, при этом не требуется применения ИК.
Нефрэктомия может быть выполнена как до, так и после тромбэктомии из НПВ [7, 12, 15]. При I-II типах и в части наблюдений при III типе опухолевого тромба последний может быть удален без использования ИК. У таких больных целесообразность технологий кровосбережения крайне актуальна.
В связи с этим считаем весьма важным, помимо использования Cell-Saver, применение маневра Pringle [15], т.е. пережатие турникетом печеночно-дуоденальной связки с проходящими в ней кровеносными сосудами (v. portae и a. hepatica). Возникающая при пережатии печеночно-дуоденальной связки ишемия печени минимизирует кровопотерю из печеночных вен во время каватомии. Дополнительное снижение кровопотери во время основного этапа операции может быть достигнуто в том числе за счет предварительного лигирования почечной артерии [13]. Использование аппарата ИК с забором крови в кардиотомный резервуар коронарными отсосами делает тромбэктомию безопасной в плане геморрагических осложнений.
По данным современного обзора литературы [12], радикальная нефрэктомия с тромбэктомией из НПВ сопровождается 2,7-13% операционной летальностью и 5-летней выживаемостью 30-72% пациентов.
Таким образом, по нашему мнению, в случае опухолевой инвазии устья нижней полой вены и правого предсердия применение искусственного кровообращения для «безопасной» тромбэктомии как нельзя более оправдано. Однако показания к его применению, варианты подключения аппарата искусственного кровообращения, уровень гипотермии требуют уточнения.