какие губы у детей
Заячья губа
Заячья губа: что это такое?
Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).
Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.
Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания
Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Почему рождаются дети с заячьей губой
Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:
Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Симптомы заячьей губы
Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.
У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.
Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.
Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика заячьей губы
Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.
После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).
Лечение заячьей губы
Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.
Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.
Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.
Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.
Хирургическое лечение заячьей губы
В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Чем опасная заячья губа
При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:
Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:
Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.
Профилактика
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
Изменения рта в детстве и юности
Наиболее богатыми в плане выводов для моих исследований во всех областях мимики стали мои наблюдения в яслях. И в особенности это относится к форме рта. Младенцы не обращают внимания на сецирующий взгляд физиогномиста, тогда как уже двух— трехлетние дети от этого смущаются и на их лице появляются искусственные гримасы.
Общим для рта младенца в первые месяцы жизни является то, что ткань губ очень мягкая и пальпирующий палец практически не встречает никакого сопротивления. Также почти у всех детей в этом возрасте можно констатировать, что рот крайне мал и расстояние между его уголками не больше, чем расстояние между внутренними углами глазниц.
Унаследованная форма губ
Различие в форме губ обнаруживается очень рано. Однажды в своей клинике я наблюдал узкие, тонко очерченные губы, элегантно сужающиеся к уголкам рта и очаровательную дугу Амура на верхней губе. Пример приводится на рис. 196. Эту форму рта я хотел бы определить как «тонкий детский рот».
У второй группы младенцев я обнаружил толстые массивные губы, причем ограничительные линии губ были размыты (рис. 197). По своей красоте эти рты значительно уступают «тонкому рту». Рот этой группы я определил как «грубый детский рот». Разумеется, можно констатировать большое число разных переходных форм. Различие этих двух форм рта, которое обнаруживается уже в очень раннем возрасте, основывается, вне всякого сомнения, на наследственности. Поэтому задача далее прояснить это различие форм рта является задачей исследователей рас.
Расовые различия еще очевиднее, если проводить исследования в детской клинике, например, в Нью-Йорке, где представлены самые различные расы: американцы, китайцы, негры, славяне, итальянцы, ирландцы и т. д.; здесь различий в форме рта значительно больше, чем в мюнхенской клинике. Однако влияние наследственности не ограничивается той формой рта, которую демонстрирует ребенок вскоре после рождения. Возникающие позднее изменения формы рта могут быть также обусловлены наследственными причинами, точно так же, как чуть вздернутый носик младенца может в течение жизни независимо от окружения превратиться в динарический благородный нос. Поэтому с толкованием изменений формы рта, которые происходят в течение жизни, нужно соблюдать большую осторожность.
Но, насколько неопровержимо воздействие на форму рта наследственности, настолько же неопровержимо и воздействие окружения.
Намного дольше длится действие соски. Многие дети держат соску во рту днем и ночью, делая лишь небольшие перерывы. Губы при этом выпячиваются еще сильнее, чем при акте сосания. Благодаря этому может сформироваться некрасивый рот с толстыми вывернутыми губами, если только не удается своевременно отучить ребенка от соски. Старшие сестры нашего детского отделения рассказывали мне, что поступали дети, использующие соску не только на втором и третьем годах жизни, но также на четвертом, пятом и даже шестом годах. Сестры в клинике отучают детей от соски, не только в интересах гигиены, но и ради красивой формы рта. Поскольку они еще задолго до моих физиогномических исследований определили, что соска формирует толстые некрасивые губы. Кроме того, было замечено, что довод о красоте формы рта в гораздо большей степени влияет на матерей детей, чем все доводы о гигиене. После отнятия соски губы постепенно становились красивее и более узкими (рис. 198).
Хёфльмейр недавно показал, что бутылочка с молоком и соска представляют большую опасность и для развития челюстей («Как я предохраняю своего ребенка от неправильного развития челюстей», J. F. Lehmann, Munchen, 1935). Сосание груди представляет собой, по Хёфльмейру, напряженную гимнастику для челюстей и является поэтому мощным раздражителем, способствующим росту, в то время как при сосании бутылочки напряжение невелико. Если насыщение с помощью груди невозможно, Хёфльмейр рекомендует «естественное сосание», которое побуждает младенца к интенсивному напряжению челюстных мышц. Благодаря же сосанию пальца или соски, согласно Хёфльмейру, ряд зубов нижней челюсти отжимается назад, ряд же зубов верхней смещается вовне или вовне и вверх. Таким образом ряды зубов на верхней и нижней челюстях как бы расходятся. Эти наблюдения еще раз убеждают в отрицательном воздействии соски.
Одновременно эти наблюдения показывают, насколько пластичен рот младенца и насколько он готов отвечать на внешние воздействия. Этим попытка оценить, в какой мере форма рта зависит от наследственности, а в какой — от воздействия окружения, еще более осложняется. Отделить один фактор от другого в отдельных случаях оказывается, как правило, невозможно. Даже сходство однояйцевых близнецов, если они воспитываются в одинаковых условиях, трудно доказать. И только если один близнец растет в благоприятных, а другой — в неблагоприятных условиях, и, несмотря на это, оба они демонстрируют одну и ту же форму рта, можно предполагать, что это сходство основано на влиянии наследственных факторов.
Хейлит
Хейлит — это воспаление красной каймы, слизистой оболочки и кожи губ. В простонародье болезнь называется заедой. Воспалительный процесс может носить длительный характер, периодически обостряться. У здоровых людей молодого возраста нередко проходит самостоятельно, но у детей, пожилых людей и лиц с хроническими заболеваниями должно подлежать медикаментозному лечению. У пожилых высок риск лейкоплакии и озлокачествления процесса.
Терапией хейлита занимается врач-стоматолог, а при необходимости к составлению плана лечения подключаются терапевт, педиатр и другие специалисты узкого профиля — эндокринолог, инфекционист и пр.
Причины хейлита
Хейлит может быть самостоятельным заболеванием и проявлением других патологий слизистых оболочек и внутренних органов. К самым частым причинам заболевания относят:
Ослабляют естественные защитные механизмы такие факторы, как переохлаждение, перенесенные оперативные вмешательства, длительная антибактериальная терапия, гиповитаминоз и т.д.
Симптомы и виды заболевания
Хейлит на губах может проявляться по-разному в зависимости от формы болезни. Так, эксфолиативный вид воспаления чаще появляется у женщин, его основным признаком является шелушение. В основе недуга лежат неврологические и эндокринные расстройства. Шелушение возникает на красной кайме губ и не затрагивает кожу и слизистые оболочки. Болезнь редко распространяется на всю красную кайму, поэтому ее часть остается неизмененной.
При выраженной сухости кожи к шелушению присоединяются такие симптомы, как:
Болезнь носит длительный, вялотекущий характер, время от времени возникают периоды обострения. Она редко проходит самостоятельно. При экссудативной форме может присоединяться болезненность, отечность губ, образование крупных корок.
Гландулярный хейлит развивается на фоне разрастания малых слюнных желез и их последующего инфицирования. При врожденных патологиях признаки такого воспаления губ присутствуют почти во всех случаях. Приобретенное разрастание может быть связано с хроническими заболеваниями околозубных тканей, зубным камнем, множественным кариесом — болезнями, приводящими к инфицированию расширенных протоков. Поражения нижней губы такой формой хейлита встречается чаще. Болезнь развивается с появления сухости губ, которую сначала легко скорректировать с помощью косметических средств. В дальнейшем начинают образовываться трещины, которые углубляются и начинают кровоточить. Состояние усугубляется постоянным желанием облизать пересохшие губы — трещины и язвы могут стать мокнущими, приобретают постоянный характер из-за неэластичности кожи губ.
Контактный аллергический хейлит развивается после воздействия аллергена — раздражителя. Самыми распространенными из них являются компоненты губных помад и других средств по уходу. Аллергия может быть связана и с вредными привычками, например, постоянным нахождением во рту карандашей, ручек и других посторонних предметов. У музыкантов может развиваться профессиональный хейлит в связи с постоянным контактом мундштуков духовых инструментов с губами. К основным симптомам болезни относят:
Проявления усиливаются при контакте с аллергеном. Могут образоваться пузырьки разных размеров, их самопроизвольное или случайное вскрытие приводит к формированию язвочек и трещин. Хронические формы аллергического заболевания сопровождаются шелушением, небольшим зудом и отсутствием других признаков воспаления.
Актинический хейлит относится к категории заболеваний, в основе которых лежит повышенная чувствительность к погодным и другим внешним факторам. Обычно возникает в ответ на инсоляцию. Экссудативные формы такого заболевания сопровождаются образованием корочек. Иногда формируются небольшие пузырьки, вскрытие которых приводит к появлению болезненных эрозий. При отсутствии экссудата главными симптомами служат боль, сухость, жжение губ. Актинический хейлит чаще перерождается в предраковые заболевания.
При атопическом хейлите главной причиной болезни служит одноименный дерматит, или нейродермит. Появляется у людей с аллергической предрасположенностью, а пусковым фактором могут служить лекарства, косметика, пищевые продукты, а также микроорганизмы и продукты их жизнедеятельности. Болезнь сопровождается краснотой губ, зудом и шелушением красной каймы, поражением уголков рта. После снятия острых симптомов могут наблюдаться шелушение и утолщение кожи. Сухость стимулирует образование трещин.
Макрохейлит представляет собой часть синдрома Россолимо – Мелькерссона – Розенталя. Появляется на фоне неврита лицевого нерва и симптоме складчатого языка. Развивается из-за инфекционно-аллергического воздействия на фоне генетической предрасположенности. Проявляет себя следующими симптомами:
Поражаться могут одна или обе губы, щеки, верхние отделы лица. Неврит приводит к асимметрии лица, а носогубная складка сглаживается.
Гиповитаминозный хейлит губ развивается на фоне дефицита витаминов группы В. Появляются жжение и сухость слизистой полости рта и губ. Слизистые оболочки становятся отечными и красными, на красной кайме возникает шелушение, появляются трещинки. Они склонны к кровоточивости, что также связано с нехваткой витаминов. Язык может увеличиваться в размерах, на нем легко остаются отпечатки зубов.
При кандидозном хейлите воспалительный процесс сопровождается образованием белого налета на слизистых. Причиной этого заболевания служит размножение грибка рода Candida, им нередко страдают дети грудного возраста, люди после лучевой, химиотерапии, а также пациенты с иммунодефицитами. Хейлит развивается при длительном применении антибиотиков и иммуносупрессоров.
Особенности диагностики
При появлении воспаления на губе целесообразно посетить терапевта, для детей педиатра, при наличии показаний- инфекциониста, врача-стоматолога, других узких специалистов. Диагностика хейлита обычно не представляет сложностей — специалист проведет осмотр, выслушает жалобы и назначит комплекс исследований. При подозрении на аллергическую природу болезни могут быть рекомендованы аллергопробы, а при появлении налета целесообразно взятие соскоба. Чтобы обнаружить эндокринные и иные нарушения, которые могут стать причиной недуга, часто назначаются биохимические анализы крови и другие методы диагностики. Для дифференциации хейлита от других патологий в редких случаях требуется биопсия. Это поможет исключить злокачественную или предраковую природу воспалительных образований и назначить верное лечение.
Методы лечения
План лечения хейлита разрабатывается индивидуально, в зависимости от формы заболевания, степени выраженности симптомов, особенностей состояния здоровья. Так, в терапии эксфолиативной формы заболевания ключевым звеном эффективного лечения выступает воздействие на психоэмоциональную сферу: потребуется обращение к неврологу, психоневрологу для назначения седативных препаратов, антидепрессантов по показаниям. Может потребоваться консультация эндокринолога.
Местное лечение может заключаться в применении лазерной или ультразвуковой физиотерапии, местных противовоспалительных средств, реже — лучевой терапии. Устранение излишней сухости возможно с помощью гигиенических помад. Для ускорения выздоровления врач может назначить витаминотерапию, УФОК и другие методы поддержания защитных сил организма.
Терапия гландулярного хейлита состоит в использовании противовоспалительных местных средств. Могут использоваться антибактериальные, противовирусные, гормональные мази. Радикальным методом терапии выступает электрокоагуляция слюнных желез или их хирургическое удаление, а также лазерная абляция. Эти методы используют при неэффективности консервативных способов. После основного курса врач назначит средства для профилактики рецидивов — они устранят сухость или мокнутие кожи. Важно своевременно санировать полость рта и проходить профессиональную чистку зубов.
Лечение атопического хейлита состоит в устранении раздражающих факторов. Местно могут применяться средства с противозудным и противовоспалительным действием, также проводится терапия антигистаминными препаратами с системным эффектом. Использование глюкокортикостероидов позволяет получить быстрое облегчение, однако важно строго придерживаться врачебных назначений — применять их можно только кратковременно. Важно соблюдать гипоаллергенную диету, убрать из рациона продукты-аллергены.
Терапия метеорологического хейлита начинается с ограничения вредного воздействия, например, инсоляции. Обычно проводится местное лечение — врач назначает гормональные средства, защитные кремы, в том числе с SPF. Курс лечения дополняется витаминами — витаминно-минеральными комплексами или отдельными препаратами (В, РР, С и др.).
В лечении макрохейлита особое значение имеет иммунокорригирующая и противовирусная терапия. Врач может назначить:
Лазеротерапия может положительно сказаться на коррекции всей триады симптомов. Другие методы физиотерапии успешно справляются с невритом лицевого нерва.
Возможные осложнения
Несвоевременное обращение к врачу нередко становится причиной серьезных осложнений. Болезнь зачастую не представляет серьезной опасности для здоровья сама по себе. Но только опытный специалист может сказать, как лечить хейлит. Самолечение может привести к неприятным последствиям, спровоцировать возникновение хронической формы недуга. Кроме того, хейлит опасен тем, что за его симптомами могут маскироваться злокачественные опухолевые процессы. Важно помнить, что некоторые формы склонны к малигнизации — за хейлитом могут следовать предраковые состояния.
Прогноз и профилактика
При своевременно начатом лечении и отсутствии процессов озлокачествления прогноз почти всегда благоприятен. Если терапия вызвала заметные косметические дефекты, можно прибегнуть к способам коррекции внешнего вида губ.
Чтобы предупредить осложнения, важно понимать, находитесь ли вы в группе риска. Наличие аллергических заболеваний и дерматозов, хронических эндокринных заболеваний, ношение зубных протезов увеличивают риски развития патологии. Чтобы не допустить появления хейлита, важно придерживаться нескольких правил:
Что такое заячья губа? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Силкиной Кристины Александровны, пластического хирурга со стажем в 9 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.
Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.
Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.
В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:
Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:
Симптомы заячьей губы
При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.
Патогенез заячьей губы
В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.
Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.
Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).
На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.
Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:
Классификация и стадии развития заячьей губы
Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба
I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:
II. Врождённые изолированные расщелины нёба:
III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).
IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.
V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):
VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.
Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.
Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.
Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.
Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:
Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]
Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.
Осложнения заячьей губы
У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.
Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.
Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Диагностика заячьей губы
Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.
Лечение заячьей губы
Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.
С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.
Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:
В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.
В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.
Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.
Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.
Преимущества данного метода первичной хейлопластики:
Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.
Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.
При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.
Осложнения в ходе операции
При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.
Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.
Осложнения после операции
В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:
После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.
Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.
Прогноз. Профилактика
Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.
Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.
Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.
Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.
В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.
Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.
Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо: